Энцефалоцеле не приговор: терапия черепно-мозговой грыжи



Энцефалоцеле — это врождённая аномалия плода, представляющая собой черепно-мозговую грыжу, в виде грыжевого мешка, в котором содержатся оболочки и вещество мозга.

Оглавление:

Вследствие данной патологии могут возникать расстройства интеллекта и двигательных функций.

Классификация грыж

Черепно-мозговые грыжи классифицируют по группам в зависимости от содержания и месторасположения:

  • менингоцеле — грыжа маленького размера, содержащая спинномозговую жидкость, имеет мозговую или кожную оболочку;
  • энцефаломенингоцеле — выбухание какого-либо мозгового отдела, содержит вещество мозга;
  • энцефалоцистоменингоцеле — грыжа большого размера, вмещает в себя мозговые оболочки, мозговое вещество и желудочки.

По месторасположению грыжи подразделяются на:

  • затылочные — самый распространённый вид;
  • свода черепа;
  • лобно-этмоидальные;
  • базальные.

Патогенез и причины нарушения

Обычно грыжа покрыта модифицированными тканями, которые могут воспаляться и притягивать различные инфекции.



Наиболее тяжёлая форма — базальное энцефалоцеле.

Это связано с тем, что такая грыжа не проявляется видимыми симптомами, но при этом деформирует нос, проявляется стеканием ликвообразной жидкости по задней стенке носа.

Остальные формы грыж имеют вид опухоли, которые видны невооружённым глазом и могут достигать очень больших размеров.

Исследования показывают, что такая патология развивается из-за неправильной закладки нервной трубы в период внутриутробного развития зародыша вследствие таких факторов:

  • перенесённые инфекции матери во время вынашивания;
  • патологические нарушения развития зародыша.

Клиническая картина

Симптоматика будет зависеть от локализации и вида патологии:


  1. Если грыжа локализуется в области лба, смещаются глазницы, поэтому глаза у такого больного будут широко посажены.
  2. При межглазной грыже формируется расширения переносицы. Иногда такой дефект может быть незаметен невооружённым глазом и патологию можно выявить только при обследовании носовых ходов. Иногда такой вид грыжи ошибочно принимают за носовой полип, грыжа остаётся нераспознанной и ставится неправильный диагноз.
  3. Затылочное энцефалоцеле сопровождается уменьшённым размером черепа и умственной отсталостью.

Очень часто заболевание может встречаться изолированно, однако нередки случаи, когда патология сочетается с другими физиологическими дефектами, среди которых:

  • паралич половины лица;
  • волчья пасть;
  • непроходимость носовых ходов;
  • водянка головного мозга;
  • нарушения функции глотания, речи, дыхания;
  • нарушения зрения, слуха;
  • задержки в умственном развитии.

Комплексная диагностика

Вследствие того, что дефект является врождённым, диагностировать заболевание можно уже на первом врачебном осмотре новорожденного. Далее ребёнка обследует специалист по патологиям лица и черепа, который и проводит комплексную диагностику.

Полноценное диагностическое обследование проводится при помощи таких процедур:

  • серия снимков, которые делаются крупным планом;
  • рентгенологическое обследование;
  • МРТ и КТ;
  • анализ состояния органов зрения и слуха;
  • анализ психического развития.

Хирургическое вмешательство — современный взгляд

В наше время медицина совершила огромный прорыв и сегодня разработаны усовершенствованные способы проведения хирургических операций по коррекции любых деформаций лицевого скелета.

Цель хирургического вмешательства — ликвидация физиологического дефекта и функциональных расстройств. Ранняя диагностика и адекватное лечение способствуют достижению хороших результатов в коррекции врождённой лицевой аномалии. Если хирургическая операция будет проведена вовремя, в дальнейшем наблюдается нормальное и полноценное развитие костей.

Используемые методы и стандарты хирургии:


  1. В том случае, если деформированы несколько зон лицевого скелета, специалисты устраняют их в ходе единоразовой операции с применением различных методов. Но зачастую для полноценного устранения грыжи выполняется не одна, а несколько поэтапных операций.
  2. В зависимости от формы патологии выполняются разные типы операций. Главный принцип действий заключается в иссечении грыжевого мешка для устранения дефекта и закрытии костей черепа для снижения риска возникновения рецидива. В зависимости от локализации и объёма энцефалоцеле операция может длиться от часа до десяти или даже более часов.
  3. При пластических операциях выполняется пересадка костных трансплантатов — куска живой кости. Их преобразуют из рёбер, бедренных костей или свода черепа. Наиболее сложные трансплантаты комбинируются из кожи, мышц, жира, костей и нервов.
  4. После завершения хирургической процедуры, трансплантаты фиксируются для того, чтобы они были обездвижены. Фиксация производится с помощью специальных шин или эластичных бинтов-стяжек.
  5. Для предупреждения развития осложнений проводят дегидратационную терапию и регулярные люмбальные пункции.

Уже через неделю ребёнка выписывают из стационара. В этот период проводится поддерживающая терапия, а также консультация всех членов семьи. В течение последующих нескольких лет после проведения лечения малыша должен регулярно обследовать специалист-нейрохирург с проведением процедур МРТ и КТ.

Эту врождённую аномалию невозможно предупредить. Если в семье рождается ребёнок с подобной патологией, родителям необходимо пройти медико-генетическое обследование, с целью оценки вероятности появления этого дефекта у будущих детей, если предполагаются ещё одни роды.

В период беременности женщина должна тщательно следить за своим здоровьем, питаться правильно, полностью отказаться от вредных привычек и оберегать себя от риска возникновения различных инфекционных заболеваний.

Источник: http://neurodoc.ru/bolezni/opuholi/encefalocele.html

Экстренная медицина

Черепно-мозговая грыжа — довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000—8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют оболочки мозга, а иногда и его вещество. Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку. Среди причин, вызывающих черепно-мозговые грыжи, отмечают инфекционные и другие заболевания матери во время беременности. Большое значение придают наследственности.



Черепно-мозговые грыжи делят на:

  • передние,
  • сагиттальные (свода черепа),
  • задние и
  • грыжи основания черепа (базилярные).

При базилярных, наиболее редких формах грыж дефект локализуется в области передней или средней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в полость носа или ротовую полость. Преимущественно встречаются передние грыжи, которые локализуются в местах эмбриональных щелей — у корня носа, у внутреннего края глазницы (рис. 106). Задние мозговые грыжи располагаются в области затылочного отверстия (выше или ниже его).

Рис. 106. Передняя мозговая грыжа.

По анатомическому строению черепно-мозговые грыжи подразделяют

Рис.107. Формы мозговых грыж. а – менингоцеле; б – энцефалоцеле; в — энцефалоцистоцеле



Менингоцеле (meningocele)—форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.

Энцефалоцеле (encephalocele) — истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань.

Энцефалоцистоцеле (encephalocystocele) — наиболее тяжелая форма, когда содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.

Довольно часто наблюдаются отшнуровавшиеся мозговые грыжи. Это наиболее благоприятная форма, когда сообщения с полостью черепа нет.

В тяжелых случаях мозговые грыжи сопровождаются микро- и гидроцефалией.

Клиническая картина при черепно-мозговых грыжах

Черепно-мозговые грыжи имеют разнообразную форму и величину, что обусловливает вариабельность клинической картины. При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располагающееся чаще в области переносицы, у внутреннего угла глаза или, реже, в затылочной области. Кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна. При передних грыжах обращают на себя внимание широко расставленные глаза. Консистенция грыжевого выпячивания мягкоэластическая, иногда определяется флюктуация. При беспокойстве ребенка припухлость становится более напряженной; иногда удается определить флюктуацию, что свидетельствует о сообщении с полостью черепа. Значительно реже определяются края костного дефекта черепа.

При передних черепно-мозговых грыжах на первый план выступают деформации лицевого скелета (уплощение переносицы, широко расставленные глаза, косоглазие); задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.

Дифференциальный диагноз передних черепно-мозговых грыж проводят главным образом с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. В отличие от мозговых грыж дермоидные кисты обычно бывают небольших размеров (редко более 1 —1,5 см), плотной консистенции. Причиной диагностической ошибки является узурация костной пластинки, выявляемая при рентгенологическом исследовании, которую ошибочно принимают за дефект кости при мозговой грыже. Дифференциальной диагностике помогает люмбальная пункция, после которой черепно-мозговая грыжа значительно уменьшается.

Значительно реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференцировать с липомой, гемангиомой и лимфангиомой. Спинномозговая пункция в этих случаях также является важным дифференциально-диагностическим приемом. Кроме того, при опухолях мягких тканей никогда не определяются костный дефект и пульсация, характерные для черепно-мозговой грыжи.



Отличить внутриносовую мозговую грыжу от полипа носа позволяют следующие симптомы: своеобразная деформация носового скелета в виде расширения переносья, выбухание одной из сторон его. Носовая перегородка резко отдавлена в противоположную сторону. Цвет грыжи голубоватый в отличие от серого цвета полипа носа. Грыжи, как правило, односторонние, имеют широкое основание. При пункции грыжевого мешка в пунктате обнаруживается ликвор.

Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1—3 лет. При быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция производится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных. Резкие нарушения психики ребенка являются противопоказанием к оперативному вмешательству (умственная отсталость наблюдается примерно у 16% детей с черепно-мозговыми грыжами).

При сопутствующей гидроцефалии первым этапом является операция по поводу водянки головного мозга, вторым — черепно-мозговой грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра-и интракраниальный.

Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.

Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.



Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше года. Операцию производят в два этапа. Первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес).

Известно много модификаций этой операции. Распространенной является операция Герцена в модификации Терновского. Проводят дугообразный разрез кожи по краю волосистой части головы, затем образуют фрезевые отверстия, из которых с помощью пилы Джильи выкраивают костно-надкостничный лоскут, имеющий вид бабочки (во избежание повреждения сагиттального синуса). Лоскут откидывают книзу, после чего открывается свободный доступ к ножке грыжевого мешка. После удаления грыжевого мешка производят пластику внутреннего отверстия дефекта костным трансплантатом, выкроенным из внутренней пластинки костного лоскута. Затем лоскут фиксируют на место шелковыми швами через отверстие, проделанное дрелью. Рану ушивают послойно.

При задних черепно-мозговых грыжах операцию производят в один этап.

Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде — ликворея, нарастание гидроцефалии. Для предупреждения осложнений проводят дегидратационную терапию и систематические люмбальные пункции.

Результаты оперативного лечения черепно-мозговых грыж благоприятные.



Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Источник: http://extremed.ru/clinicchir/17-detchir/3547-mozgovye-gryji

Черепно-мозговые грыжи, которые часто называют энцефалоцеле, являются достаточно редким заболеванием, которое носит врожденный характер. Возникают черепно-мозговые грыжи вследствие отклонений в развитии головного мозга у плода в материнской утробе. Вследствие этого мозг начинает выступать за анатомические границы черепа. Ранее подобное заболевание относилось к неизлечимым, но современная медицина позволят справляться с ним.

Содержание

Общая информация ^

При подозрении на черепно-мозговую грыжу назначается всестороннее обследование, которое подтверждает или опровергает первоначальный диагноз.

Основные причины черепно-мозговых грыж ^

К появлению черепно-мозговой грыжи может привести целый ряд факторов, вследствие которого нервная трубка у плода располагается неправильно. К основным причинам черепно-мозговых грыж относят инфекционные заболевания матери и патологические отклонения в развитии эмбриона.



Основные причины черепно-мозговых грыж

Появившаяся у плода грыжа, находится среди видоизмененных тканей, которые сами становятся источником воспалительных процессов и притягивают к себе различные инфекции.

Основные виды ^

По своим видам все грыжи подразделяются на две основных группы: Менингоцеле и Энцефаломенингоцеле. Грыжи из группы Менингоцеле представляют собой образования относительно небольшого размера, которые заполнены спинномозговой жидкостью. А группа Энцефаломенингоцеле это выпячивания, которые затрагивают один из отделов головного отдела плода. И мозг, в данном случае, оказывается внутри грыжевого выпячивания. Грыжи данного типа практически всегда имеют большой размер.

По области локализации, четыре из пяти черепно-мозговых грыж образовываются на затылке. Реже встречаются лобно-этмоидальные грыжи, а наиболее тяжелым видом является базальная грыжа, не дающая внешних признаков, но ущемляющая носовую полость.

Профилактика образования черепно-мозговой грыжи ^

Существует крайне простое и очень эффективное средство профилактики черепно-мозговых грыж у плода в материнском чреве. Им является обыкновенная фолиевая кислота и различные препараты, изготовленные на ее основе.



Согласно проведенных исследований, прием фолиевой кислоты матерью перед наступлением беременности и в ее первом триместре способен предотвратить до 70% случаев образования грыж у плода.

Диагностика ^

Диагностику черепно-мозговых грыж необходимо проводить непосредственно во время беременности или после родов. В тех случаях, когда имеется подозрение на грыжу, но нет ярко выраженных симптомов, необходимо обращать внимание на такие моменты, как прозрачные выделения из носа, затрудненное дыхание, увеличенный размер переносицы, асимметрия в расположении глаз, а, также, заболевания менингитом, особенно многократные.

Выявить нарушение в анатомическом строении черепа и обнаружить грыжу помогают такие инструментальные методы, как МРТ, Компьютерная томография и обследование с помощью эндоскопа.

Обычно, при назначении обследования, ему подвергают весь череп целиком, а не только определенную его область. Делается это с целью не пропустить каких-либо патологий, которые потребуют повторного проведения обследования.

Во время беременности, черепно-мозговые грыжи большого размера с высоким процентом вероятности диагностируются при проведении УЗИ, и выявить их можно уже в самом начале беременности.



Также, о наличии у плода черепно-мозговой грыжи могут свидетельствовать результаты анализов крови и околоплодной жидкости. При энцефалоцеле в крови матери наблюдается повышенное содержание белка АФП.

Операция по удалению черепно-мозговой грыжи ^

После комплексного обследования и постановки диагноза черепно-мозговая грыжа необходимо проведение операции. Ее методика и способ зависят от характеристик образовавшейся грыжи, но во всех случаях целью является иссечение грыжевого выпячивание, и закрытие костей черепа для предотвращения рецидивов грыжи.

Операция по удалению черепно-мозговой грыжи

Данный вид операций является очень сложным и должен проводиться исключительно врачами высшей квалификации и с большим практическим опытом. На проведение операции требуется значительное время, которое может доходить до 12 часов. После операции ребенок, в обязательном порядке, должен проходить ежегодное обследование и наблюдаться у врача-нейрохирурга.

Источник: http://gryzha-pozvonochnika.ru/cherepno-mozgovaya-gryzha/



ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА: ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ, МЕНИНГОЦЕЛЕ. ПРИЧИНЫ, ЛЕЧЕНИЕ.

Энцефалоцеле- черепно-мозговая грыжа, довольно редкий порок развития (встречается у 1 из новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют (выпячиваются) оболочки мозга, а иногда и его вещество.

Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку.

Энцефалоцеле часто сочетается с микроцефалией, гидроцефалией, spina bifida, а также входит в состав синдрома Меккеля.

Синдром Меккеля — заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое включает симптомы: затылочное энцефалоцеле, поликистоз почек и постаксиальная полидактилия (дополнительный шестой палец за мизинцем).

По анатомическому строению черепно-мозговые грыжи подразделяют на:



1. Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.

2. Энцефалоцеле (энцефаломенингоцеле)— истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань.

3. Энцефалоцистоцеле — наиболее тяжелая форма, когда содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.

Формы мозговых грыж: а – менингоцеле; б – энцефалоцеле; в — энцефалоцистоцеле

По локализации энцефалоцеле подразделяются (Суванвел и Суванвел- Гринберг) на:



I. Затылочное: часто включает сосудистые структуры.

II. Свода черепа:

б) переднего родничка,

д) заднего родничка.

III. Лобно-этмоидальное (синципитальное):



а) носо-лобное: наружный дефект в области назиона,

б) носо-решетчатое: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом,

в) носо-орбитальное: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты.

а) трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки,

б) сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости,



в) транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие),

г) фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю орбитальную щель.

Факторы, которые влияют на неправильную закладку нервной трубки во время беременности:

• Внутренние (генетическая предрасположенность).

• Внешние: употребление наркотиков, алкоголя, курение, инфекционные болезни во время беременности (токсоплазмоз, краснуха).



Симптомы черепно-мозговых грыж:

• Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.

• Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.

• Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:



1. Нейрохирургу – определяет показания к оперативному вмешательству и его сроки.

2. ЛОР – определяет объёмное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи.

3. Невропатологу – оценивает наличие неврологической симптоматики, задержку темпов развития ребёнка.

4. Офтальмологу – оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна.

5. Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию.

6. Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Пренатальная диагностика черепно-мозговых грыж

Диагноз можно поставить еще во время беременности. В случае большой опухоли возможно выявление патологии на УЗИ уже в начале беременности, также можно сделать необходимые выводы по изменениям анализов крови (в случае энцефалоцеле повышается концентрация белка АФП — альфафетопротеина), а также по анализу околоплодных вод.

Дифференциальная диагностика черепно-мозговых грыж

Передние черепно-мозговые грыжи дифференцируют с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. Иногда черепно-мозговую грыжу принимают за липому, гемангиому и лимфангиому. Если имеет место внутриносовая мозговая грыжа, то ее путают с полипом носа.

Инструментальные методы обследования:

• Спиральная компьютерная томография (Sp-КТ).

• Эндоскопическое исследование полости носа.

Лечение черепно-мозговых грыж

Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1-3 лет. При быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция производится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных.

Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера черепно-мозговой грыжи.

Общий принцип – это иссечение грыжевого мешка и пластика грыжевых ворот – закрытие дефекта черепа во избежание рецидива грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра- и интракраниальный.

Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.

Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше года. Операцию производят в два этапа. Первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес).

После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает с родителями. Спустя неделю его выписывают домой.

Период наблюдения после операции

В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом и ЛОР-хирургом в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит от формы энцефалоцеле и возраста пациента, в котором он был прооперирован.

Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ и МРТ – исследование.

Ранняя диагностика и своевременное лечение — ключи к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.

Источник: http://lor-clinica.com/ru/cherepno-mozgovaya-gryzha-encefalocele-meningocele-prichiny-lechenie

Черепно мозговая грыжа у плода

Черепно-мозговая грыжа (цефалоцеле) — это грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа, обычно локализующееся в местах соединения костей. Менингоцеле — это выпячивание через дефект только тверднои мозговой оболочки, которая покрыта кожей. Содержимое менингоцеле-спинномозговая жидкость. При больших дефектах в состав грыжевого мешка может входить мозговая ткань, и тогда аномалия носит название менингоэнцефапоцеле. Если в состав грыжевого мешка входит часть желудочковой системы, используюттермин «менингогидроэнцефапоцеле». Наиболее часто дефекты располагаются в области затылка, но могут образовываться и в других отделах (лобном, теменном, назофарингеапьном).

Цефалоцеле — это менее распространенная аномалия, по сравнению с другими открытыми дефектами нервной трубки. Ее частота составляет в среднем 1 случай на живорожденных и зависит от популяционных особенностей.

Цефалоцеле возникает в результате нарушения закрытия дефекта нервной трубки и обычно формируется на 4-й нед внутриутробной жизни. Дефект в черепе, через который могут пролабировать оболочки мозга и мозговая ткань, образуется из-за нарушения разделения поверхностной эктодермы и подлежащей нейроэктодермы. Цефалоцеле может возникать и при синдроме амниотических тяжей, когда в ранние сроки беременности часть черепа вовлекается в процесс и ампутируется. В этих случаях дефект может располагаться в любой области черепа и не иметь связи с медиальной линией.

При ультразвуковом исследовании цефалоцеле определяется как паракраниальное грыжевое образование, предлежащее к костям черепа. Поданным отечественных исследователей, около 75% цефалоцеле располагаются в затылочной области, 20% — в париетальной и около 5% — в других областях (в том числе в лобной). Точный диагноз можно поставить только в случаях четкой визуализации дефекта костей черепа. Поперечная плоскость сканирования головы плода создает оптимальные условия для оценки целостности черепа. Дефект кости может быть очень маленьким, поэтому ультразвуковое исследование головы плода всегда должно проводиться с особой тщательностью. В некоторых случаях размеры дефекта могут быть меньше размеров грыжевого мешка и находиться ниже границ разрешающей способности ультразвуковой аппаратуры среднего класса. Точное расположение костного дефекта можно установить, используя лицевые и мозговые структуры в качестве ориентиров.

Согласнолитературным данным, средний срок диагностики цефалоцеле при втором скрининговом ультразвуковом исследовании соответствует 22 нед беременности. Чувствительность эхографии в выявлении этого порока в среднем составляет 78,6%.

Аналогичные результаты были получены в ходе недавно проведенного самого крупного мультицентрового европейского исследования, в котором приняли участие 17 стран. Согласно данным этого анализа, точность пренатальнои диагностики цефалоцеле при скрининговом ультразвуковом исследовании во II триместре беременности составила 79%.

При наличии цефалоцеле нередко встречаются другие аномалии развития головного мозга: микроцефалия (особенно при больших размерах грыжевого выпячивания), вентрикуломегалия, гидроцефалия. В 7-15% случаев выявляется spina bifida. Нередко цефалоцеле входит в состав синдрома Меккеля-Грубера, который относится к заболеваниям с аут сомно-рецессивным типом наследования и помимо патологии ЦНС включает поликистоз почек и постаксиальную полидактилию.

Помимо синдрома Меккеля — Грубера цефалоцеле входит в состав синдромаУокера — Варбурга, криптофтальмоза, фон Фосса, Гольденхара, Робертса, амниотических тяжей, а также фронтоназальной дисплазии и фациоаурикуловертебрального комплекса.

Нередко цефалоцеле связано с ХА (трисомии 13 и 18, несбалансированные транслокации), поэтому пренатальное обследование должно включать кариотипирование.

При выявлении цефалоцеле родителям должна быть предоставлена консультация нейрохирурга для уточнения возможностей хирургической коррекции в неонатальном периоде и обсуждения долгосрочного прогноза. Следует помнить, что при отсутствии сочетанных аномалий прогноз при энцефалоцеле хуже, чем при менингоцеле. При выявлении у плода несбалансированной транслокации следует провести кариотипирование родителей для исключения носи-тельства сбалансированной транслокации одним из супругов. В случае гибели плода или новорожденного с нормальным кариотипом, но наличием сочетанных аномалий, показано тщательное патологоанатомическое исследование для уточнения синдромологического диагноза. Исследование плаценты помогает в выявлении амниотических тяжей, которые могли быть пропущены при пренатальном обследовании.

При заключительной медико-генетической консультации необходимо постараться выявить неблагоприятные факторы, повлиявшие на формирование порока и обсудить эмпирический риск повторения порока (3-5%). Прием фолиевой кислоты (4 мг/сут) за 3 мес до предполагаемой следующей беременности может снизить риск повторения этой патологии на 70%.

Учебное видео УЗИ головного мозга плода в норме

Оглавление темы «Диагностика патологии нервной системы у плода.»:

Источник: http://medicalplanet.su/akusherstvo/94.html

Черепно-мозговая грыжа у ребёнка. Энцефалоцеле

Здесь есть девочки у кого ребенок с таким диагнозом. Отзовитесь.

у кого=-то видела уже такое заболевание — прерывали

не хочу, не могу.

если нервы крепкие картинки в нете посмотрите по слову энцефалоцеле, но они там страшные, а мне по Узи сказали маленькая

Добавляйтесь=)можете на моей странице другие посты почитать на эту тему

я посмотрела — это же не смертельное заболевание, правильно же?

большинство детей с этимс диагнозов рождаются мертвыми… если родится живым, можно сделать ребенку операцию, но только 5 % детей после этого развиваются нормально… НО, старшелет они не выживают, и кроме этого, с этой болезнью как правило сочетаются рахитизм, гидроцефалия и другие… то есть, ты будешь сидеть с ребенком дома на инвалидности.

я ни в коем случае не хочу тебя отговорить или уговорить, это решение долджно быть твоим, и какое бы ты не сделала — это будет твое решение… не знаю, как бы я поступила, мне было бы горько смотреть на малыша и видеть изо дня в день, как он мучается. кроме того, одной операцией это не обходится, это кучи и кучи операций по пересадке костей, тканей, которые будут брать у него же из ребер. кожу — с попы или бедер и т.д…

думаю, муж захочет еще детей. сможешь ли ты заниматься с другим ребенком, имея на руках вечного инвалида? сможет ли муж принять больного ребенка? не уйдет ли он от тебя к другой в поисках нового счастья, когда устанет от вечной больничной палаты? да, если бы мне поставили такой диагноз после первого или второго ребенка, я бы прервала такую беременность, потому что не смогу просто обеспечить двоих-троих детей, имея одного из них с таким диагнозом… это значит, что на старших детей придется забить, а тупо заниматься больныцам ребенком, в больницы-поликлиники, исследования и т.д, и т.д… старшие дети будут жить где придется и как придется… мужу придется ишачить на 5-6 работах, чтобы обеспечить и старших детей и заработать на лекарства больному ребенку… в итоге он иссякнет…

Источник: http://www.baby.ru/community/view/126532/forum/post//

Что такое спинномозговая и черепно-мозговая грыжа

Спинномозговая грыжа – это тяжелая внутриутробная аномалия. Такая патология является крайне опасной, так как может спровоцировать нарушение иннервации внутренних органов, а также потерю чувствительности и двигательные расстройства. Подобное нарушение развития может сопровождаться другими аномалиями, в том числе черепно-мозговыми грыжами. Однако такое сочетание является редким.

Cпинномозговая грыжа у новорожденных детей

Данное состояние характеризуется отсутствием заращивания одного или нескольких позвонков. Это становится причиной выхода через сформировавший дефект в структуре позвоночника твердых мозговых оболочек, спинномозговой жидкости, корешков и т.д.

Подобный врожденный дефект может быть скрытым и явным. Грудной и шейный варианты наблюдаются редко. Поражение пояснично-крестцового отдела позвоночника встречается часто. Подобные образования являются идиопатическими, то есть возникающими по неизвестным причинам.

Самым благоприятным считается состояние, при котором дефект в позвоночнике является скрытым. Подобные спинномозговые грыжи у детей сопровождаются незначительным расщеплением позвоночника. Тяжелая неврологическая симптоматика нередко отсутствует.

При явном расщеплении позвоночника появляется тяжелая неврологическая симптоматика. В пораженной области позвоночного столба формируется шишка. Патология может сочетаться с черепно-мозговыми грыжами.

В зависимости от включения в процесс структур, формирующих спинной мозг, выделяются 4 формы грыжи:

Каждый вариант имеет свои особенности. Менингоцеле – это легкая форма патологии. При менингомиелоцеле выпячивается не только оболочка, но и вещество спинного мозга.

При менингорадикулоцеле из-за крупного отверстия в позвонке за пределы своего анатомического расположения выходит не только оболочка, но и нервные корешки. Качество жизни при менингорадикулоцеле снижается.

Миелоцистоцеле является самой тяжелой формой такого состояния, как спинномозговая грыжа у новорожденных. При наличии грыжи такого типа увеличение количества ликвора (цереброспинальной жидкости) провоцирует растяжение позвоночного канала с выходом всех структур, поэтому лечение представляет сложность.

Диагностика и симптомы

При явном расщеплении главные признаки, симптомы такого патологического состояния, как грыжа спинного мозга, отчетливо видны в первые часы жизни ребенка. Характерные проявления патологии:

  • снижение чувствительности;
  • параличи;
  • боли в позвоночнике;
  • мягкие ткани под кожей отечные;
  • дисфункция тазовых органов.

При образовании патологии в грудном и шейном отделах, помимо двигательных и чувствительных расстройств, могут присутствовать тяжелые нарушения работы легких, сердца и т.д.

Диагностика спинномозговой грыжи у новорожденных предполагает выполнение ряда исследований. К ним относятся:

Метод диагностики выбирает специалист. Может потребоваться консультация нейрохирурга. Также есть возможность постановки диагноза еще до рождения ребенка. При беременности обнаруженная на УЗИ спинномозговая патология является показанием для аборта.

Причины возникновения

Причины патологии неизвестны. Создать предпосылки для ее появления может нехватка полезных веществ во время беременности в организме женщины, прежде всего, фолиевой кислоты. Это является провоцирующим фактором для развития носовой церебральной мозговой грыжи, других аномалий. Повышают риск появления патологии следующие факторы:

  • прием алкоголя и наркотических веществ;
  • беременность в раннем возрасте;
  • интоксикация;
  • паразитарные инвазии;
  • наследственность;
  • некоторые виды инфекций.

Закладка нервной трубки происходит в первые 8 недель. Влияние вышеперечисленных факторов провоцирует недостаточное заращивание задней стенки канала. Сначала происходит выпячивание одних только позвонков, а затем их расщепление и продавливание в зоне остистых отростков.

Методы лечения

При формировании спинальной и мозговой грыж выбор терапии зависит от степени имеющегося выпячивания. В легких случаях в положении лежа на спине пациенту нужно находиться не менее 3 месяцев. Для устранения симптомов подбираются препараты. Для восстановления при легких случаях грыжи применяется:

Лечебные консервативные методы терапии спинномозговой грыжи у новорожденных часто не позволяют устранить проблему, поэтому требуется оперативное лечение. После устранения грыжевого мешка хирургическим путем ребенку нужна реабилитация. Для восстановления потерянных функций нужно следовать всем назначениям врача.

Осложнения и последствия

Эта аномалия развития приводит к тяжелым нарушениям. Осложнения и последствия, профилактика, симптомы и формы грыжи – все это начинает интересовать родителей, когда у их ребенка обнаруживается патология. Данная врожденная болезнь ребенка становится причиной развития таких нарушений:

  • неврологические расстройства;
  • пролежни;
  • недержание мочи и кала;
  • атрофия мышц;
  • отечность;
  • трофические язвы.

В дальнейшем поражаются позвоночник и суставы, так как развиваются сгибательные контрактуры. Чувствительность может быть потеряна навсегда, так как отходящие от мозга нервные корешки не могут передавать импульсы. Суставы становятся неподвижными. О восстановлении после подобных грыж смотрите на видео:

Профилактика

Будущей матери еще на стадии планирования беременности нужно получить консультацию генетика для недопущения развития любой формы спинномозговой грыжи у новорожденного. Для профилактики ее образования нужно следовать рекомендациям гинеколога, принимать витамины и препараты с фолиевой кислотой.

Cпинномозговая грыжа у взрослых

Нередко у людей во взрослом возрасте выявляются скрытое расщепление позвоночника, при котором спинной мозг не выходит за пределы позвоночного столба. Первичное образование спинальной и черепно-мозговой грыж во взрослом возрасте встречается крайне редко.

Причины

У взрослых людей грыжа может возникнуть при травматическом повреждении одного позвонка или межпозвоночного диска. Условиями являются нарушение оттока ликвора и повышение внутричерепного давления. Такие грыжевые выпячивания появляются после сильного удара, падения с высоты и т.д.

Симптомы

Подобные образования у взрослых в дальнейшем приводят к тяжелым неврологическим нарушениям. Влияние грыж межпозвоночных на спинной мозг выражается в следующем:

  • онемение;
  • потеря контроля над мышцами ног;
  • снижение чувствительности;
  • повышение потоотделения.

Пациенты ощущают сильные боли в позвоночнике и других частях тела.

Лечение

Лечение спинномозговой грыжи у взрослых проводится хирургическими методами. Выполняется реконструкция пораженного участка. Нежизнеспособные ткани грыжевого мешка устраняются, а костный дефект сглаживается. При гидроцефалии устанавливается шунт. Так же можно проводить блокаду для снятия боли, как на видео:

Последствия

Поражение тканей спинного мозга во взрослом возрасте редко обходится без осложнений. Поражения спинного мозга могут быть необратимыми. Нередко наблюдается воспаление оболочек мозга из-за проникновения инфекции через ликвор. Это становится причиной тяжелых неврологических и психических расстройств.

Грыж головного мозга

Грыжа такого типа – это выпячивание оболочек через естественные и патологически образованные отверстия в костях. Механизм развития грыжи головного мозга во время внутриутробного развития изучен слабо. Считается, что проблема кроется в нарушении формирования костей черепа.

Нередко формируются сосудистые грыжи, которые пронизаны мелкими венами. Такие образования грыжевого типа опасны, так как проведение хирургических операций по их удалению сопряжено с риском обильных кровотечений. Образуются черепно-мозговые грыжи в областях срастания костей.

Черепно-мозговая грыжа

Аномалии строения черепной коробки встречаются редко. Выделяется 3 разновидности подобной патологии. Термином энцефалоцеле обозначают образования, которые содержат не только паутинную и мягкую оболочки, ликвор, но и других ткани. Менингоцеле сопровождается выпадением оболочек мозга и ликвора.

При энцефалоцистоцеле кроме оболочек в грыже могут присутствовать и части мозгового желудочка. Прогнозы врачей о черепно-мозговой грыже такого типа у плода неблагоприятны.

Источник: http://stopgryzha.ru/backbone/spinnomozgovaya-gryizha

Мозговая грыжа у новорожденных

Черепно-мозговая грыжа — довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000—8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют оболочки мозга, а иногда и его вещество. Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку. Среди причин, вызывающих черепно-мозговые грыжи, отмечают инфекционные и другие заболевания матери во время беременности. Большое значение придают наследственности.

Черепно-мозговые грыжи делят на:

  • передние,
  • сагиттальные (свода черепа),
  • задние и
  • грыжи основания черепа (базилярные).

При базилярных, наиболее редких формах грыж дефект локализуется в области передней или средней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в полость носа или ротовую полость. Преимущественно встречаются передние грыжи, которые локализуются в местах эмбриональных щелей — у корня носа, у внутреннего края глазницы (рис. 106). Задние мозговые грыжи располагаются в области затылочного отверстия (выше или ниже его).

Обратите внимание

Следующая информация выходит за рамки данной статьи, но не написать об этом было бы грубым неуважением к посетителям сайта. Информация крайне важная, просим прочитать ее до конца.

В России и странах СНГ 97.5% постоянно страдают от: простуд, головных болей и хронической усталости.

Неприятный запах изо рта, высыпания на коже, мешки под глазами, понос или запор — эти симптомы стали на столько обыденными, что люди перестали обращать на это внимание.

Не хотим Вас запугивать, но при наличии хоть одного из симптомов — с вероятностью в 85% можно сказать, у вас в организме присутствуют паразиты. И с ними нужно срочно бороться! Ведь глисты смертельно опасны для человека – они способны очень быстро плодиться и долго жить, а болезни, которые они вызывают, проходят тяжело, с частыми рецидивами. Большинство людей даже не подозревают о том, что они заражены паразитами.

Сразу хотим предупредить, что не нужно бежать в аптеку и скупать дорогущие лекарства, которые по словам фармацевтов вытравят всех паразитов.

Большинство лекарств крайне неэффективны, кроме того они наносят огромный вред организму. Травя глистов, в первую очередь вы травите себя!

Как победить заразу и при этом не навредить себе? Известный врач — Дворниченко Виктория Владимировна в недавнем интервью рассказала про действенный домашний метод по выведению паразитов.

Рис. 106. Передняя мозговая грыжа.

По анатомическому строению черепно-мозговые грыжи подразделяют

Рис.107. Формы мозговых грыж. а – менингоцеле; б – энцефалоцеле; в — энцефалоцистоцеле

А Вы знали, что 89% населения России и стран СНГ больны гипертонией? Причем большинство людей даже не подозревают этого. По статистике две трети пациентов умирает в течение первых 5 лет развития болезни.

Если у вас часто повышается давление, болит голова, вы чувствуете хроническую усталость и, практически, привыкли к плохому самочувствию, не спешите глотать таблетки и ложиться на операционный стол. Скорее всего, вам поможет простая чистка сосудов.

В рамках Федеральной программы, при подаче заявки до (включительно) каждый житель РФ и СНГ может почистить свои сосуды бесплатно. Читайте подробности в официальном источнике .

Менингоцеле (meningocele)—форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.

Энцефалоцеле (encephalocele) — истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань.

Энцефалоцистоцеле (encephalocystocele) — наиболее тяжелая форма, когда содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.

Довольно часто наблюдаются отшнуровавшиеся мозговые грыжи. Это наиболее благоприятная форма, когда сообщения с полостью черепа нет.

В тяжелых случаях мозговые грыжи сопровождаются микро- и гидроцефалией.

Клиническая картина при черепно-мозговых грыжах

Черепно-мозговые грыжи имеют разнообразную форму и величину, что обусловливает вариабельность клинической картины. При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располагающееся чаще в области переносицы, у внутреннего угла глаза или, реже, в затылочной области. Кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна. При передних грыжах обращают на себя внимание широко расставленные глаза. Консистенция грыжевого выпячивания мягкоэластическая, иногда определяется флюктуация. При беспокойстве ребенка припухлость становится более напряженной; иногда удается определить флюктуацию, что свидетельствует о сообщении с полостью черепа. Значительно реже определяются края костного дефекта черепа.

При передних черепно-мозговых грыжах на первый план выступают деформации лицевого скелета (уплощение переносицы, широко расставленные глаза, косоглазие); задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.

Дифференциальный диагноз передних черепно-мозговых грыж проводят главным образом с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. В отличие от мозговых грыж дермоидные кисты обычно бывают небольших размеров (редко более 1 —1,5 см), плотной консистенции. Причиной диагностической ошибки является узурация костной пластинки, выявляемая при рентгенологическом исследовании, которую ошибочно принимают за дефект кости при мозговой грыже. Дифференциальной диагностике помогает люмбальная пункция, после которой черепно-мозговая грыжа значительно уменьшается.

Значительно реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференцировать с липомой, гемангиомой и лимфангиомой. Спинномозговая пункция в этих случаях также является важным дифференциально-диагностическим приемом. Кроме того, при опухолях мягких тканей никогда не определяются костный дефект и пульсация, характерные для черепно-мозговой грыжи.

Отличить внутриносовую мозговую грыжу от полипа носа позволяют следующие симптомы: своеобразная деформация носового скелета в виде расширения переносья, выбухание одной из сторон его. Носовая перегородка резко отдавлена в противоположную сторону. Цвет грыжи голубоватый в отличие от серого цвета полипа носа. Грыжи, как правило, односторонние, имеют широкое основание. При пункции грыжевого мешка в пунктате обнаруживается ликвор.

Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1—3 лет. При быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция производится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных. Резкие нарушения психики ребенка являются противопоказанием к оперативному вмешательству (умственная отсталость наблюдается примерно у 16% детей с черепно-мозговыми грыжами).

При сопутствующей гидроцефалии первым этапом является операция по поводу водянки головного мозга, вторым — черепно-мозговой грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра-и интракраниальный.

Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.

Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше года. Операцию производят в два этапа. Первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес).

Известно много модификаций этой операции. Распространенной является операция Герцена в модификации Терновского. Проводят дугообразный разрез кожи по краю волосистой части головы, затем образуют фрезевые отверстия, из которых с помощью пилы Джильи выкраивают костно-надкостничный лоскут, имеющий вид бабочки (во избежание повреждения сагиттального синуса). Лоскут откидывают книзу, после чего открывается свободный доступ к ножке грыжевого мешка. После удаления грыжевого мешка производят пластику внутреннего отверстия дефекта костным трансплантатом, выкроенным из внутренней пластинки костного лоскута. Затем лоскут фиксируют на место шелковыми швами через отверстие, проделанное дрелью. Рану ушивают послойно.

При задних черепно-мозговых грыжах операцию производят в один этап.

Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде — ликворея, нарастание гидроцефалии. Для предупреждения осложнений проводят дегидратационную терапию и систематические люмбальные пункции.

Результаты оперативного лечения черепно-мозговых грыж благоприятные.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Черепно-мозговые грыжи

Врожденным пороком развития являются черепно-мозговые грыжи, которые встречаются с частотой 1:новорожденных. Эта форма порока развития формируется на 4-м месяце внутриутробного развития. Она представляет собой грыжевое выпячивание в области костного дефекта, который может быть различным по своему размеру и форме. Локализуются грыжи обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, около внутреннего угла глаза (передние грыжи), в области соединения теменных костей и затылочной кости (задние грыжи). Чаще других встречаются передние черепномозговые грыжи. По локализации наружного отверстия грыжевого канала они дифференцируются на носолобные, носорешетчатые и носоглазничные. Задние черепно-мозговые грыжи разделяются на верхние и нижние в зависимости от того, где расположен дефект в затылочной области: выше или ниже затылочного бугра. Кроме названных вариантов черепномозговых грыж, иногда выявляются так называемые базальные грыжи, при которых имеется дефект костей основания черепа на дне передней или средней черепных ямок, и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или носоглотки. Редко встречаются черепномозговые грыжи в области сагиттального шва.

Основными формами черепно-мозговых грыж являются: 1) менингоцеле, при которой грыжевой мешок представлен кожей и измененными мягкой и паутинными оболочками, твердая мозговая оболочка обычно не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания, а фиксируется к краям дефекта кости; содержимым грыжевого мешка при этом является ЦСЖ; 2) менингоэнцефалоцеле — грыжевой мешок составляют те же ткани, а содержимое его, кроме ЦСЖ, составляет и ткань мозга; 3) менингоэнцефалоцистоцеле — грыжевое выпячивание, в которое, кроме тех же тканей, вовлекается и часть расширенного желудочка мозга. Из перечисленных трех форм черепно-мозговых грыж чаще встречается менингоэнцефалоцеле, нередко именуемое как энцефалоцеле. При гистологическом изучении грыжевого мешка и его содержимого выявляются утолщение и уплотнение (фиброз) мягкой и паутинной оболочек, резкая атрофия и перерождение оказавшейся в грыжевом мешке мозговой ткани.

Поверхность грыжевого выпячивания может быть покрыта неизмененной кожей или истонченной, рубцово-измененной кожей, имеющей синеватую окраску. Иногда уже при рождении ребенка в центре грыжи имеется ликворный свищ. Нередко в первые годы жизни ребенка размеры грыжевого выпячивания значительно увеличиваются, при этом его кожные покровы истончаются и изъязвляются. Возможен и разрыв грыжевого мешка с массивной ликвореей, опасной для жизни. К тому же изъязвления на поверхности грыжевого мешка и ликворные свищи зачатую инфицируются, что может обусловить развитие гнойного менингоэнцефалита. Грыжевое выпячивание бывает на ножке (заужено в основании) или же имеет широкое основание. В последнем случае оно нередко пульсирует, а при натуживании ребенка — напрягается. При пальпации грыжевое выпячивание может быть различной плотности, эластичным, флюктуирующим.

Передние черепно-мозговые грыжи вызывают обезображивание лица, деформацию глазниц, носа, при этом нередко отмечаются уплощенная широкая переносица, неправильное расположение глазных яблок, нарушение бинокулярного зрения. При назоорбитальных грыжах, как правило, выявляются деформация и непроходимость слезно-носового канала, часто развиваются конъюнктивит, дакриоцистит. Базальные черепно-мозговые грыжи, располагающиеся в полости носа или носоглотки, по внешнему виду напоминают полипы. Если грыжевой мешок находится в одной половине носа, возникает искривление носовой пере- городки; при этом дыхание затруднено, речь невнятная с носовым оттенком.

Очень крупные менингоэнцефалоцеле (есть описание передней черепно-мозговой грыжи диаметром 40 см) обычно сопровождаются выраженной мозговой патологией, и новорожденные в таких случаях оказываются нежизнеспособными. Судьба остальных больных, как правило, зависит от размеров и содержимого грыжевого выпячивания, а также возможности оперативного лечения этого порока развития. Дети нередко испытывают головную боль, головокружение. Очаговая мозговая симптоматика может отсутствовать или быть умеренно выраженной, однако возможны и очаговые неврологические симптомы, в частности центральные парезы, гиперкинезы, расстройства координации движений и пр. признаки недостаточности функций черепных нервов (I, II, VI, VII, VIII, XII). Возможны эпилептические пароксизмы, отставание умственного развития.

Черепно-мозговые грыжи могут сочетаться с другими врожденными аномалиями: микроцефалией, краниостенозом, гидроцефалией, микрофтальмией, эпикантусом, врожденным птозом верхнего века, аномалией развития сетчатой оболочки глаза и зрительных нервов, колобомами (дефекты тканей глазного яблока), врожденным гидрофтальмом, краниоспинальными аномалиями, расщеплением дужек позвонков.

Лечение мозговых грыж. Показаниями к безотлагательной операции у но- ворожденного являются ликворея из грыжевого мешка или быстрое увеличение размеров грыжи с истончением ее покровов и опасностью разрыва. При отсутствии срочных показаний к операции ребенок должен находиться под наблюдением педиатров, невропатологов, нейрохирургов, которые обычно совместно решают вопрос о возможности оказания больному нейрохирургической помощи и определяют наиболее благоприятные сроки операции. Надо иметь в виду, что оперативное лечение черепно-мозговой грыжи может быть эффективным и нередко приводит к благоприятному результату.

Противопоказаниями к операции являются воспалительные процессы в оболочках и в головном мозге, выраженные неврологические и психические расстройства (имбецильность, идиотия), проявления гидроцефалии, тяжелые сопутствующие уродства.

Хирургическое лечение заключается в выделении и иссечении грыжевого мешка с сохранением при этом его содержимого. Важными этапами операции являются герметичное зашивание твердой мозговой оболочки и тщательная пластика костного дефекта.

При сочетании носоглазничной грыжи и гипертелоризма выполняется сложная реконструктивная операция, включающая пластику костного дефекта и сближение глазниц. Затылочные мозговые грыжи могут содержать венозные синусы твердой мозговой оболочки, что необходимо иметь в виду при хирургическом вмешательстве.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА: ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ, МЕНИНГОЦЕЛЕ. ПРИЧИНЫ, ЛЕЧЕНИЕ.

Энцефалоцеле — черепно-мозговая грыжа, довольно редкий порок развития (встречается у 1 из новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют (выпячиваются) оболочки мозга, а иногда и его вещество.

Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку.

Энцефалоцеле часто сочетается с микроцефалией, гидроцефалией, spina bifida, а также входит в состав синдрома Меккеля.

Синдром Меккеля — заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое включает симптомы: затылочное энцефалоцеле, поликистоз почек и постаксиальная полидактилия (дополнительный шестой палец за мизинцем).

По анатомическому строению черепно-мозговые грыжи подразделяют на:

1. Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.

2. Энцефалоцеле (энцефаломенингоцеле)— истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань.

3. Энцефалоцистоцеле — наиболее тяжелая форма, когда содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.

Формы мозговых грыж. а – менингоцеле; б – энцефалоцеле; в — энцефалоцистоцеле

По локализации энцефалоцеле подразделяются (Суванвел и Суванвел- Гринберг) на:

I. Затылочное: часто включает сосудистые структуры.

II. Свода черепа:

б) переднего родничка,

д) заднего родничка.

III. Лобно-этмоидальное (синципитальное):

а) носо-лобное: наружный дефект в области назиона,

б) носо-решетчатое: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом,

в) носо-орбитальное: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты.

а) трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки,

б) сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости,

в) транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие),

г) фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю орбитальную щель.

Факторы, которые влияют на неправильную закладку нервной трубки во время беременности:

• Внутренние (генетическая предрасположенность).

• Внешние: употребление наркотиков, алкоголя, курение, инфекционные болезни во время беременности (токсоплазмоз, краснуха).

Симптомы черепно-мозговых грыж:

• Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.

• Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.

• Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

1. Нейрохирургу – определяет показания к оперативному вмешательству и его сроки.

2. ЛОР – определяет объёмное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи.

3. Невропатологу – оценивает наличие неврологической симптоматики, задержку темпов развития ребёнка.

4. Офтальмологу – оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна.

5. Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию.

6. Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Пренатальная диагностика черепно-мозговых грыж

Диагноз можно поставить еще во время беременности. В случае большой опухоли возможно выявление патологии на УЗИ уже в начале беременности, также можно сделать необходимые выводы по изменениям анализов крови (в случае энцефалоцеле повышается концентрация белка АФП — альфафетопротеина), а также по анализу околоплодных вод.

Дифференциальная диагностика черепно-мозговых грыж

Передние черепно-мозговые грыжи дифференцируют с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. Иногда черепно-мозговую грыжу принимают за липому, гемангиому и лимфангиому. Если имеет место внутриносовая мозговая грыжа, то ее путают с полипом носа.

Инструментальные методы обследования:

• Спиральная компьютерная томография (Sp-КТ).

• Эндоскопическое исследование полости носа.

Лечение черепно-мозговых грыж

Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1-3 лет. При быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция производится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных.

Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера черепно-мозговой грыжи.

Общий принцип – это иссечение грыжевого мешка и пластика грыжевых ворот – закрытие дефекта черепа во избежание рецидива грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра — и интракраниальный .

Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.

Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше года. Операцию производят в два этапа. Первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес).

После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает с родителями. Спустя неделю его выписывают домой.

Период наблюдения после операции

В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом и ЛОР-хирургом в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит от формы энцефалоцеле и возраста пациента, в котором он был прооперирован.

Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ и МРТ – исследование.

Ранняя диагностика и своевременное лечение — ключи к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.

Источники: http://extremed.ru/clinicchir/17-detchir/3547-mozgovye-gryji, http://www.studfiles.ru/preview//page:6/, http://lor-clinica.com/ru/cherepno-mozgovaya-gryzha-encefalocele-meningocele-prichiny-lechenie

Важно знать!

Дорогой читатель, я готов с тобой поспорить, что у тебя или твоих близких в той или иной степени болят суставы. По началу это просто безобидный хруст или небольшая боль в спине, колене или других суставах. Со временем болезнь прогрессирует и суставы начинают болеть от физических нагрузок или при смене погоды.

Обычная боль в суставах может быть симптомом более серьезных заболеваний:

  • Острый гнойный артрит;
  • Остеомиелит — воспаление кости;
  • Сепс — заражение крови;
  • Контрактура — ограничение подвижности сустава;
  • Патологический вывих — выход головки сустава из суставной ямки.

В особо запущенных случаях все это приводит к тому, что человек становится инвалидом, привязанным к постели.

Как же быть? — спросите вы.

Мы изучили огромное количество материалов и самое главное проверили на практике большинство средств для лечения суставов. Так вот, оказалось, что единственный препарат, который не убирает симптомы, а по-настоящему лечит суставы — это Artrodex .

Данный препарат не продается в аптеках и его не рекламируют по телевизору и в интернете, а по акции стоит он всего 1 рубль.

Чтобы вы не подумали, что вам втюхивают очередной «чудо-крем», я не буду расписывать, какой это действенный препарат. Если интересно, читайте всю информацию о Artrodex сами. Вот ссылка на статью .

Источник: http://grizhastop.ru/mozgovaya-gryzha-u-novorozhdennyh.html