Классификация тяжести цирроза печени


Цирроз является причиной смерти 40 миллионов человек ежегодно. Он представляет собой деструктивное изменение печени в результате вирусной, токсической и другой патологии, при котором здоровая ткань паренхимы заменяется коллагеновыми (фиброзными) клетками, а на ее поверхности образуются дистрофические узелки.

Оглавление:

Несмотря на множество новых терапевтических схем, применяемых для лечения таких пациентов, большинство из них умирают от цирроза в течение 2–5 лет, испытывая сильные боли на запущенной стадии.

Этиологическая классификация

Ввиду множества типов проявления и течения болезни и необходимости назначения индивидуальной терапии, на ассамблее ВОЗ 1978 года было утверждено несколько классификаций цирроза печени. Важнейшей из них является распределение по этиологическому признаку, ведь именно по нему выбирается терапевтическая схема. По причине поражения печени наиболее распространенными являются такие формы цирроза:

  1. алкогольный (40–50% случаев) — поражение гепатоцитов этанолом является наиболее частой причиной появления цирроза. Скорость наступления патологии зависит от множества индивидуальных факторов: частота употребления спиртных напитков, их качество, наличие инфекций, длительность запойных состояний и др. Так, при употреблении ежедневно 200–400 г водки цирроз наступает через 10–15 лет, но если человек является носителем вируса гепатита, то пораженная печень проявит себя уже через 5–7 лет;
  2. вирусный (20–35% случаев) — цирроз является следствием хронического гепатита B, C и D, который пока лечится только симптоматически. Даже при выходе на длительную ремиссию вероятность поражения паренхимы фиброзом не исключена. Также цирроз может развиться как осложнение при тяжелом протекании гепатитов A и E, что наблюдается у 1–5% пациентов;
  3. токсический (5–10% случаев) — поражение гепатоцитов возможно при регулярном воздействии на организм различных ядов. В основной группе риска состоят работники химической и металлургической промышленности. Зарегистрированы и случаи токсического отравления печени спорами грибов и химикатами, используемыми для защиты урожая от вредителей. Поэтому работники сельскохозяйственной сферы также подвержены риску цирроза. Угнетать функцию печени могут и препараты, особенно применяемые для лечения онкологии. В этом случае ставится диагноз лекарственный цирроз;
  4. застойный (кардиальный) — эта форма характеризуется некрозом гепатоцитов, который вызван гипоксией и застоем крови во внутри- и внепеченочных сосудах. Обычно это осложнение, развивающееся на фоне сердечной или легочной недостаточности. При данном виде цирроза часто возникает асцит, приводящий к внутренним кровотечениям органов ЖКТ и бактериальному перитониту. Поскольку в результате развивается полиорганная недостаточность, прогноз неблагоприятный;
  5. первичный билиарный (генетический) — болезнь обусловлена нарушением иммунорегуляции, то есть иммунные клетки вызывают инфильтрацию билиарного эпителия, приводя к некрозу гепатоцитов. Для болезни характерно множество внепеченочных проявлений, включая локальные поражения в виде нефрита и альвеолита, а также системные ревматические болезни: волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и др. Прогноз неблагоприятный.

Цирроз может начаться и на фоне других причин: сахарный диабет, гемохроматоз (неспособность печени выводить железо, из-за чего оно накапливается в крови и действует как токсин), галактоземия и пр. Возможной причиной может стать и тромбоз, в частности, болезнь Бадда–Киари, при которой закупоривается печеночная вена и необходимо хирургическое удаление тромба. Однако такие случаи наблюдаются редко.

Стоит отметить, что по некоторым данным около 5–15% всех циррозов относятся к криптогенной группе, то есть развиваются по неизвестной причине. Более тщательное и глубокое обследование «идиопатических» пациентов показывает, что у 60% из них поражение печени вызвано генетическими нарушениями эндокринной системы. По мере улучшения диагностических методов криптогенный цирроз встречается все реже, но некоторые клинические случаи оставляют много невыясненных вопросов.

Морфологическая классификация

Классификация болезни по структурным изменениям пораженной печени возможна после проведения диагностической визуализации органа. УЗИ дает лишь общую картину о размерах, плотности и макродефектах органа, а более полную информацию могут предоставить данные КТ или МРТ. Если пациент имеет в организме металлические штифты, то ему нельзя делать МРТ, а КТ противопоказано детям, беременным и людям, которые недавно делали КТ или рентген из-за опасного излучения. Выбор конкретного диагностического метода определяется индивидуально. Если ни одно средство не подходит, то проводится пункция под контролем УЗИ.

Морфологическая классификация циррозов печени имеет три вида со своими подвидами:



Источник: http://propechen.com/bolezni/cirrhosis/klassifikatsiya-tsirroza-pecheni.html

Цирроз печени

Цирроз печени – хроническое полиэтиологическое заболевание, характеризующееся развитием обширного фиброза и образованием аномальных регенераторных узлов, проявляющееся снижением функции печени и портальной гипертензией. Сущность патологического процесса заключается в гибели (некрозе) гепатоцитов, разрушении ретикулярной сети с последующим фиброзированием, перестройкой сосудистой архитектоники и узелковой регенерацией сохранившейся паренхимы.

Цирроз печени следует рассматривать как конечную стадию многих хронических заболеваний печени. Темпы развития фиброза и цирротических узлов неодинаковы. Так, при алкогольном циррозе и вирусном циррозе структура долек нарушается на ранней стадии, а при длительной закупорке желчных проходов – на поздней стадии.

Этиология

Циррозы по этиологическим факторам условно разделяют на три группы:

  1. циррозы с установленными этиологическими факторами;
  2. циррозы с возможными этиологическими факторами;
  3. циррозы неизвестной этиологии.

К установленным этиологическим факторам относится вирусный гепатит, алкоголизм, нарушение обмена веществ, обструкция желчных ходов, хроническая сердечная недостаточность, химические и лекарственные вещества, саркоидоз, врожденная геморрагическая телеангиоэктазия.



Роль вирусного гепатита доказана в многочисленных работах. Частота развития цирроза у больных, перенесших хронический гепатит вирусной этиологии колеблется от 1 до 12%. Одной из основных причин цирроза является алкоголизм. Ежедневное употребление алкоголя (60 г у мужчин, 20 г у женщин) может привести к циррозу печени. В настоящее время имеется тенденция к увеличению числа больных алкогольным циррозом печени среди женщин и лиц молодого возраста.

Нарушения обмена веществ, приводящие к циррозу, разнообразны. К ним относится α1-антитрипсиновая недостаточность, характеризующаяся снижением α1-антитрипсина в крови и отложением его в гепатоцитах, что приводит к повышению чувствительности гепатоцитов к повреждению другими веществами, например, алкоголем, нарушению синтеза и транспорта белков. К этой группе этиологических факторов относятся также врожденное отсутствие галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, проявляющееся галактоземией; болезни накопления гликогена; гемохроматоз – генетически обусловленное нарушение обмена железа; болезнь Вильсона–Коновалова; врожденная геморрагическая телеангиоэктазия.

Нарушение проходимости внутри- и внепеченочных желчных протоков может стать причиной вторичного билиарного цирроза печени. Это состояние обычно развивается при желчнокаменной болезни, послеоперационных стриктурах внепеченочных желчных протоков, первичном склерозирующем холангите, реже – при опухолях и кистах внутрипеченочных желчных протоков. В патогенезе вторичного билиарного цирроза существенную роль играет расширение внутрипеченочных протоков и инфицирование при хронических холангитах.

В этиологии цирроза печени имеют значение химические вещества, обладающие гепатотропным действием (четыреххлористый углерод, метотрексат, диметилнитроксолин, этиленгликоль, растительные яды и др.), и лекарственные средства (метилдофа, изониазид, ипразид, индерал, цитостатики и др.).

Хроническая сердечная недостаточность III функционального класса по классификации NYHA (II Б ст. по Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко) приводит к циррозу печени в результате снижения давления крови, поступающей в печень, насыщения крови кислородом и повышения центрального венозного давления, приводящих к атрофии и некрозу печеночных клеток. Это приводит к регенераторной активности и образованию септ между центральными венами. В последующем развиваются регенерация желчных протоков, портальный фиброз и регенераторные узлы.



К возможным этиологическим факторам цирроза печени относят недостаточность питания, микотоксины, аутоиммунитет, инфекционные и паразитарные болезни (эхиноккок, шистосомоз, бруцеллез, токсоплазмоз).

Циррозы неизвестной этиологии (криптогенные) составляют по данным разных авторов от 12 до 40%. К ним относят первичный билиарный цирроз, цирроз как исход клинически не установленного вирусного гепатита В, ни А ни В и др.

Классификация

1. По этиологии различают цирроз печени:

  • вирусный (вирусные гепатиты B, B+D, C, G),
  • алкогольный (злоупотребление алкоголем),
  • лекарственный (метотрексат, амиодарон и другие терапевтические агенты),
  • вторичный билиарный (длительный холестаз),
  • врожденный (гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит α1-антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия, врожденный тирозиноз),
  • застойный (недостаточность кровообращения),
  • болезнь и синдром Бадда–Киари,
  • обменно–алиментарный (наложение обходного тонкокишечного анастомоза, ожирение, тяжелые формы сахарного диабета),
  • цирроз печени неясной этиологии (криптогенный, первичный билиарный, индийский детский).

2. По морфологическим признакам:

  • Мелкоузловая (мелконодулярная) форма характеризуется узлами диаметром 1–3 мм. Ложные дольки представляют часть печеночных ацинусов и не содержат портальных трактов и центральных вен. Печень может быть как нормальных размеров, так и немного увеличенной. Эта форма цирроза наблюдается при алкоголизме, обструкции желчных протоков, нарушенном венозном оттоке.
  • Крупноузловая (макронодулярная) форма характеризуется узлами диаметром больше 3 мм, некоторые узлы достигают 5 мм. Перегородки, образующие псевдодольки, широкие, имеют неправильную форму, напоминают рубцы и включают несколько участков портального тракта. Печень может иметь увеличенные, нормальные и уменьшенные размеры. Чаще всего подобная морфологическая картина развивается при постнекротическом циррозе печени.
  • Неполная септальная форма характеризуется наличием соединительнотканных септ, рассекающих паренхиму и часто заканчивающихся слепо, без соединения портального поля с центральной веной. Регенерация имеется, но она приобретает не нодулярный, а диффузный характер. Гистологически это проявляется в виде двурядных печеночных пластинок и псевдодуктулярной пролиферации гепатоцитов («формирование розеток»).
  • Смешанная форма, при которой выявляют одинаковое количество мелких и крупных узлов.

Кроме того, микроскопически выделяют моно-, мульти- и мономультилобулярную формы цирроза печени, и как правило:


  • микронодулярный цирроз печени является монолобулярным (микронодулярные узелки состоят из части одной дольки);
  • макронодулярный — мультилобулярным (ложные дольки включают остатки многих долек);
  • макромикронодулярный (смешанный) — мономультилобулярным (количество монолобулярных и мультилобулярных долек приблизительно одинаково).

3. Клинико-функциональная характеристика

  • Стадия болезни: компенсации (начальная); субкомпенсации (клинических проявлений); декомпенсации (развития печеночно-клеточной недостаточности и прогрессирования портальной гипертензии).
  • Активность процесса: минимальная; умеренная; выраженная.
  • Течение болезни: медленно прогрессирующее; быстро прогрессирующее.
  • Синдром портальной гипертензии.
  • Осложнения: желудочно-кишечное кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка; печеночная и портосистемная энцефалопатия и кома; синдром гиперспленизма; спонтанный бактериальный перитонит.

Международная статистическая классификация циррозов печени (МКБ-10).

Фиброз и цирроз печени (K74)

– алкогольный фиброз печени (K70.2);

– кардиальный склероз печени (K76.1);



– цирроз печени: алкогольный (K70.3), врожденный (P78.3), с токсическим поражением печени (K71.7).

K74.0 Фиброз печени

K74.1 Склероз печени

K74.2 Фиброз печени в сочетании со склерозом печени

K74.3 Первичный билиарный цирроз

Хронический негнойный деструктивный холангит

K74.4 Вторичный билиарный цирроз

K74.5 Билиарный цирроз неуточненный

K74.6 Другой и неуточненный цирроз печени:

Классификация по Чайлду-Пью. Печеночно–клеточная функция при циррозе печени оценивается по Чайлду–Пью (Child-Pugh). Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5-6 соответствует классу A (Child A), при сумме 7-9 — класс B (Child B), а при общей сумме вбаллов выставляется класс C (Child C).



протромбиновое время (ПТВ),

международное нормализованное отношение (МНО)

Предложенная система пригодна для оценки прогноза, особенно вне резкого обострения цирроза и его осложнений. На основании критериев предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная – у больных класса В и низкая – у больных класса А.

  • Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляетлет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве – 10%.
  • Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30%.
  • У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1-3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве – 82%.

Система SAPS. Для определения прогноза у больных циррозом в момент развития тяжелых осложнений используется система критериев SAPS (Simplifed Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры (в большинстве своем прямо не связанные с состоянием печени): возраст, частота сердечных сокращений и дыхания, систолическое АД, температура тела, диурез, гематокрит, число лейкоцитов крови, концентрация в сыворотке крови мочевины, калия, натрия, и бикарбонатов, стадия печеночной комы. Подробнее в статье: Система SAPS.

Симптомы

Клиническая картина цирроза печени зависит от этиологии, стадии болезни и активности процесса.



Начальная (компенсированная) стадия. Характеризуется небольшой выраженностью симптомов. Больные могут жаловаться лишь на метеоризм, чувство тяжести в правом подреберье, астенизацию, снижение работоспособности. При функциональном исследовании выявляют небольшое увеличение печени, край печени плотный, заострен. Незначительное увеличение селезенки отражает начальную стадию портальной гипертензии.

Стадия клинических проявлений (субкомпенсация). Стадия клинических проявлений включает увеличение печени и селезенки. Консистенция обоих органов плотная, и в период обострения печень и селезенка становятся болезненными. На коже плечевого пояса появляются «сосудистые звездочки», симптом «печеночных ладоней», желтуха, гинекомастия.

У больных развивается гепатолиенальный синдром с гиперспленизмом, характеризующийся снижением миелоидных элементов костного мозга, лейкопенией, нейтро- и лимфопенией; торможением пластинкообразования в костном мозге и тромбоцитопенией в периферической крови. У всех больных выявляются нарушения функциональных свойств лейкоцитов. При циррозе печени часто наблюдается анемия, которая может быть микроцитарной железодефицитной после желудочно-кишечных кровотечений, макроцитарной вследствие нарушения обмена витамина В12 и фолиевой кислоты и, кроме того, гемолитической в результате повышенного разрушения эритроцитов в селезенке.

При выраженной активности цирроза развивается желтуха, и повышается температура тела. Лихорадка не поддается лечению антибиотиками и проходит только при улучшении функции печени. Ведущим в клинике цирроза является синдром портальной гипертензии и ее последствия, такие как варикозно расширенные вены пищевода, желудка и прямой кишки, кровотечение из которых является наиболее серьезным осложнением заболевания, и асцит.

В эту стадию нередко развивается хронический гастрит; у 10–18% больных – эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки; поражение поджелудочной железы, протекающее по типу панкреатита с внешнесекреторной недостаточностью (стеаторея, слабость, похудание) и гипергликемией. При циррозе в результате длительной интоксикации отмечаются психические расстройства, нарушения сна, адинамия, вялость, снижение памяти.



При циррозе печени выявляются изменения сердечно-сосудистой системы. Характерны увеличения ударного и минутного объемов сердца, сердечного индекса, объема циркулирующей крови. Прогрессирование заболевания может сопровождаться ухудшением сократительной способности миокарда с повышением конечно-диастолического давления в желудочках и появлением признаков сердечной недостаточности, особенно при нарастании асцита.

Цирроз печени сопровождается различными эндокринными нарушениями. У мужчин нарушается половая функция, развивается гипогонадизм и феминизация. У женщин выявляют дисменорею, аменорею и бесплодие. Сахарный диабет у больных циррозом печени развивается в 4–5 раз чаще, чем в популяции. У большинства больных нарушается функция надпочечников, проявляющаяся гиперальдостеронизмом, усугубляющим водно-солевой обмен и способствующим развитию асцита.

Стадия декомпенсации. Характеризуется признаками печеночно-клеточной недостаточности и осложнений портальной гипертензии. Печеночно-клеточная недостаточность является следствием уменьшения массы нормально функционирующих клеток и снижением обезвреживающей функции печени и проявляется энцефалопатией. Осложняется портальная гипертензия кровотечениями прежде всего из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, что является основной причиной смерти. Характерно увеличение асцита и периферических отеков, требующих терапии диуретиками в больших дозах.

Осложнения. Течение далеко зашедшего цирроза имеет обычно осложнение состояниями, не зависящими от этиологии заболевания. К ним относится:

  • портальная гипертензия, проявляющаяся варикозным расширением вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, спленомегалией, асцитом;
  • гепаторенальный синдром, печеночная энцефалопатия;
  • инфекционные осложнения, такие как пневмония, сепсис, бактериальный эндокардит или спонтанный бактериальный перитонит;
  • гепатоцеллюлярная карцинома.

Диагностика

Активность цирроза определяется клиническими проявлениями болезни и изменениями биохимических показателей: конъюгированная гипербилирубинемия и гипергаммаглобулинемия, повышение активности АЛТ и АСТ. Но в терминальной стадии эти ферменты или нормальные, или несколько повышенные, что обусловлено нарушением их синтеза. Дополнительными критериями активности цирроза являются повышение уровня иммуноглобулинов всех классов, выявление антител к компонентам печеночной клетки, угнетение бластной трансформации лимфоцитов, увеличение числа супрессорных/цитотоксических клеток.



Морфологичекие признаки активности цирроза выявляют при изучении пунктатов печени, в которых обнаруживают большое количество ступенчатых некрозов, резко выраженную дистрофию, очаговые скопления гистиолимфоидных инфильтратов в узлах регенерации, разрастание соединительной ткани между ними, утолщение трабекул вследствие регенерации печеночных клеток и др. Сканирование с коллоидным золотом или технецием позволяет выявить диффузное неравномерное распределение радионуклида в печени и накопление его в селезенке, что свидетельствует об активном циррозе печени. УЗИ и компьютерная томография определяют увеличение печени, состояние сосудов портальной системы и асцитическую жидкость. Диагноз портальной гипертензии и обнаружение варикозных вен пищевода ставится с помощью эзофагического и рентгенологического исследования пищевода.

Начальные стадии цирроза печени дифференцируют с хроническим вирусным гепатитом и фиброзом печени. Разграничение цирроза с хроническим вирусным гепатитом иногда невозможно. В пользу цирроза свидетельствуют телеангиоэктазии, значительные уплотнения и неровность нижнего края печени, спленомегалия, значительное варикозное расширение вен пищевода.

Фиброз печени обычно не сопровождается клиническими проявлениями, функция печени обычно нормальная. Развитие портальной гипертензии у больных с фиброзом печени при алкоголизме, саркоидозе и шистосомозе затрудняет диагностику. Достоверное разграничение цирроза и фиброза возможно при биопсии печени. В отличие от цирроза, при фиброзе дольковая архитектоника сохранена.

Рак печени напоминает стадии клинического проявления цирроза. Рак отличается от цирроза более острым развитием болезни, лихорадкой, быстрым истощением, болевым синдромом, лейкоцитозом, анемией, резко увеличенной СОЭ. При раке выявляют α-фетопротеины реакцией преципитации в агаре. Диагноз подтверждается с помощью ангиографии и прицельной биопсии под контролем УЗИ и компьютерной томографии.

Идиопатический гемохроматоз (сидерофилия, бронзовый диабет, пигментный цирроз печени) напоминает медленно прогрессирующий цирроз печени. Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание, характеризующееся накоплением гемосидерина в печени в результате усиления всасывания железа в кишечнике и недостаточной связи его с трансферином. Заболевание развивается главным образом у мужчин в возрасте 35– 50 лет. Клиника характеризуется постепенным нарастанием симптомов. Жалобы отсутствуют, некоторые больные жалуются на гиперпигментацию кожи, импотенцию, иногда одышку, связанную с поражением сердца. Печень увеличена, плотная, функциональные показатели близки к показателям начальной стадии цирроза. У многих больных выявляются эндокринные нарушения: гипогенитализм, надпочечниковая недостаточность, гипергликемия. Характерно для гемохроматоза развитие кардиомиопатии, сопровождающейся хронической сердечной недостаточностью. В крови повышена концентрация железа больше 400 мг/% (50 мкмоль/л).

Болезнь Вильсона–Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) протекает с клинической картиной медленно прогрессирующего цирроза печени. Болезнь является наследственной ферментопатией и характеризуется понижением образования в печени церулоплазмина – транспортного белка (2-глобулин), связывающего медь в крови. Медь непрочно соединена с белком и откладывается в тканях, угнетает окислительные ферменты и в результате нарушает обменные процессы. Клинически проявляется симптомами цирроза печени и экстарпирамидными расстройствами (дрожание конечностей, повышение мышечного тонуса, нарушения походки, маскообразное сальное лицо и др.) Нередко развиваются интеллектуальные и эмоциональные нарушения. Как правило, появляется кольцо Кайзера–Флейшера зеленовато-бурого цвета по периферии роговицы. В сыворотке крови повышена концентрация меди (больше 30 мкмоль/л). Нередко обострения цирроза сопровождаются выраженной гемолитической анемией.



Прогноз

Прогноз при циррозе печени неблагоприятный, хотя благодаря совершенствованию методов лечения прогноз улучшается. Декомпенсированный цирроз приводит к гибели 60–80% больных в течение 3 лет. Продолжительность жизни больных с асцитом не превышает 3–5 лет. При печеночной коме летальность достигает 90–100%, при перитоните – 50%. При алкогольном циррозе прогноз лучше, чем при вирусном. При условии прекращения приема алкоголя и проведении лечения после 5 лет выживает 70% больных. При первичном билиарном циррозе продолжительность жизни составляет 5–15 лет.

Источник: http://medicoterapia.ru/tsirroz-pecheni.html

Классификация цирроза печени

Единой классификации цирроза печени пока не существует.

В настоящее время данное патологическое состояние классифицируют по нескольким признакам:

  1. Этиологическому фактору
  2. Морфологии
  3. Стадии процесса
  4. Активности воспаления
  5. Стадии печеночной недостаточности
  6. Стадии портальной гипертензии

Классификация по этиологии

В зависимости от того, известна причина возникновения цирроза печени или нет, его можно условно подразделить на цирроз с известной этиологией, со спорной этиологией и с неизвестной этиологией.



По причинам развития цирроз печени бывает следующих типов:

  1. Вирусный цирроз – причиной его развития являются вирусы гепатитов B, C, D
  2. Алкогольный цирроз – возникает при злоупотреблении алкоголем
  3. Первичный билиарный цирроз – аутоиммунная патология, при которой происходит разрушение мелких желчных протоков внутри печени аутоиммунной природы, а вследствие этого – внутрипеченочный застой желчи
  4. Вторичный билиарный цирроз – развивается в результате нарушения тока желчи вне печени из-за различных факторов (опухоль, увеличенные лимфоузлы, желчнокаменная болезнь, рубцовые поражения)
  5. Токсический цирроз – причиной его становятся поражения разнообразными токсическими веществами, в том числе и лекарственными препаратами (тогда цирроз называется лекарственным)
  6. Генетически обусловленный цирроз печени – возникает в результате различных генных аномалий, в результате которых, например, нарушается сопротивляемость клеток печени к различным повреждающим факторам
  7. Паразитарный цирроз – его причиной являются разнообразные паразитарные инвазии (например, шистосомоз)
  8. Туберкулузный цирроз – возникает в результате туберкулеза печени
  9. Сифилитический цирроз – может появится только в случае сифилиса новорожденных
  10. Криптогенный цирроз – это цирроз с неясной этиологией, к этой группе относят и первичный билиарный цирроз, еще детский индийский цирроз и некоторые другие случаи

Классификация цирроза печени в зависимости от морфологического строения пораженного органа

По своим морфологическим характеристикам цирроз может быть нескольких видов. Строение пораженной печени можно увидеть при гистологическом исследовании, а также УЗИ и лапароскопии.

  1. Микронодулярный цирроз – при таком виде цирроза ткань печени однородная, в ней имеется множество небольших узелков до 3 мм в диаметре. Между узелками равномерно распределена соединительная ткань. При пальпации печень гладкая, увеличенная в размерах.
  2. Макронодулярный цирроз – это вид цирроза, при котором печень увеличена, деформирована, повсеместно встречаются крупные узлы (от 3 до 50 мм в диаметре). Узлы распределены неравномерно, фиброзная ткань также разрастается неравномерно. При пальпации печень бугристая.
  3. Смешанный цирроз – при данном виде есть признаки как микро-, так и макронодулярного процесса. Количество узлов и того, и другого вида приблизительно одинаково.
  4. Неполный септальный цирроз – характеризуется возникновением перегородок – септ – из соединительной ткани, регенеративный процесс представлен диффузно.

Классификация по стадии процесса

В зависимости от того, насколько далеко зашел патологический процесс, цирроз печени может быть следующих типов:

  1. Компенсированный – на данном этапе все гепатоциты еще выполняют свои функции практически в полном объеме, но ресурсы их начинают истощаться. Симптомов заболевания мало, все они типичны для цирроза печени, но выражены не резко. Это незначительное похудение, слабость, небольшой субфебрилитет (повышение температуры тела в пределах 37 – 37,4 ⁰C), слабые боли в области печени и т.д. Лабораторные и другие диагностические признаки выражены слабо. На этой стадии цирроз лучше всего поддается лечению и имеет хороший прогноз.
  2. Субкомпенсированный – многие клетки печени погибли, печень не может выполнять свои функции полностью. Вышеперечисленные признаки выражены сильнее, могут появиться первые осложнения. Прогноз хуже, чем на начальной стадии.
  3. Декомпенсированный – печень не справляется со своей функцией. Симптомы и признаки выражены явно, много осложнений (асцит, кровотечения и т.д.). Прогноз неблагоприятный. В большинстве случаев необходима пересадка печени.

Классификация по активности воспалительных явлений

Данная классификация имеет большое значение для составления плана лечения и прогноза на дальнейшую жизнь.

  1. Активный процесс – характеризуется яркой симптоматикой, быстрым прогрессированием заболевания.
  2. Неактивный процесс – заболевание прогрессирует медленно, симптоматика не нарастает.

Стадии печеночной недостаточности

Для классификации цирроза важное значение имеет и стадия недостаточности печени, к которой привел патологический процесс.


  1. Стадия компенсации
  2. Стадия декомпенсации
  3. Терминальная стадия
  4. Печеночная кома

Стадии портальной гипертензии

Большинство осложнений цирроза печени развиваются вследствие синдрома портальной гипертензии. Различают 4 стадии этого процесса:

  1. Стадия доклиническая – больного человека практически ничего не беспокоит, могут быть незначительные боли в области печени
  2. Стадия выраженных клинических проявлений – симптоматика нарастает, боли усиливаются, наблюдается увеличение печени и селезенки
  3. Стадия резко выраженных клинических проявлений – в наличии все симптомы портальной гипертензии, асцит
  4. Стадия осложнений – развиваются другие осложнения, в первую очередь — кровотечения

Источник: http://gemor.su/soputstvoyushie/cirroz/klassifikaciya-cirroza-pecheni

Виды цирротических изменений печени

Цирроз печени характеризуется разрастанием соединительной ткани в органе в результате длительно текущего воспалительного процесса. Существует несколько подходов к классификации данного заболевания, однако, до сегодняшнего дня нет единого мнения о том, какая же классификация наиболее хорошо подходит для задач диагностики и лечения цирроза.

Подходы к классификации заболевания

Одной из первых предложенных и утвержденных классификаций была морфологическая классификация поражения печени, основана на данных исследования биопсии (кусочки органа, взятые прижизненно). На основании этого, выделяют четыре формы патологии:

  • мелкоузловой цирроз печени, характеризующийся небольшими узелками в органе с диаметром от 1 до 3 мм;
  • крупноузловой цирроз – диаметр узелков в ткани печени более 3 мм;
  • неполная форма цирроза с преимущественным поражением межпеченочных перегородок;
  • смешанная форма, характеризующаяся сочетанием указанных выше морфологических признаков.

В последующем была предложена классификация цирроза печени, основанная на причинном факторе, лежащем в основе развития заболевания. В итоге, все виды заболевания принято относить к двум большим группам:


  • с установленной причинной (алкогольный, лекарственный, билиарный, вирусный, метаболический и застойный циррозы печени);
  • с неустановленной причиной.

Вторая группа не классифицируется на меньшие типы, что связанно с невозможностью установить причинный фактор.

Основной классификацией цирроза печени на сегодняшний день, используемой, в первую очередь, для оценки тяжести течения заболевания, является классификация по Чайлд-Пью. Так же данная шкала учитывается при составлении долгосрочного прогноза для пациента и определяет степень нуждаемости в трансплантации донорской печени.

При использовании данной классификации все виды цирроза печени разделяются на три основных класса, которые и определяют тяжесть течения заболевания:

  • класс А – компенсированный цирроз, с минимальными клиническими и лабораторными проявлениями;
  • класс Б – субкомпенсированная форма заболевания;
  • класс С – декомпенсированный цирроз, представляющий угрозу жизни больному.

Классификация цирроза печени по Чайлд-Пью

Класс цирроза печени при использовании классификации по Чайлд-Пью, выставляется на основе оценки следующих параметров:

  • уровень билирубина в крови пациента;
  • уровень альбумина;
  • наличие симптомов и объективных данных асцита (скопление жидкости в брюшной полости);
  • наличие симптомов печеночной энцефалопатии (поражение головного мозга, связанное с токсическим воздействием билирубина и других метаболитов печени);
  • изменение протромбинового индекса (ПТИ) или протромбинового времени (ПТВ), или международного нормализованного отношения (МНО).

Каждый параметр в зависимости от степени выраженности оценивается в баллах – от одного до трех. После чего все баллы суммируются, а полученная сумма сравнивается с имеющимися интервалами:


  1. Если сумма всех баллов располагается в диапазоне от 5 до 6, то тогда выставляется класс цирроза А.
  2. Если сумма исследуемых параметров от 7 до 9, то класс Б.
  3. Значение суммы более 10 говорит о последнем классе цирроза печени С.

Стоит отметить, что система классификации циррозов печени по Чайлд-Пью не является совершенной и имеет свои недостатки, связанные с учетом лишь некоторых объективных данных пациента. Однако на сегодняшний день именно классификация по Чайлд-Пью, позволяет прогнозировать течение заболевания и назначать рациональное лечение в зависимости от имеющегося у пациента класса цирроза.

Классификация цирроза печени по Чайлд-Пью

Методы терапии в зависимости от степени поражения

На основании выставленного класса по Чайлд-Пью, возможно не только составление прогноза о выживаемости пациента, но, а также, выбор адекватных методов поддерживающей терапии.

  1. При компенсированном поражении печени (класс А по Чайлд-Пью) используется базисная терапия, направленная на устранение основной причины заболевания, а так же поддерживающие лекарственные средства. Среди последних наибольшее значение имеют лекарства, устраняющие симптомы диспепсии – ферментные препараты. Наиболее часто с этой целью применяют Панкреатин, Креон, Мезим и др. в стандартных дозировках, 3-4 раза в день непосредственно перед едой. Курс приема ферментных препаратов – от 2 до 3 недель. Через определенный промежуток времени курс повторяется.
  2. Субкомпенсированный цирроз печени (класс Б по Чайлд-Пью) требует назначения расширенной поддерживающей терапии. С этой целью используется низкосолевая диета (не более 2 г в сутки) с дополнительным ограничением белка (не более 0,5 г/кг массы тела). Из лекарственных средств используется Фуросемид в дозировках от 40 до 80 мг и Спиронолактон до 100 мг в сутки. Прием диуретиков позволяет справиться с развивающейся портальной гипертензией и уменьшить проявления асцита. Для улучшения функции желудочно-кишечного тракта используют Лактулозу помл в сутки с постоянным приемом.
  3. Декомпенсированное поражение печени (класс С по Чайлд-Пью) является угрожающим для жизни пациента состоянием. Требует проведения незамедлительной интенсивной терапии. С этой целью используют парацентез для выведения жидкости из брюшной полости с внутривенным введением альбумина и кристаллоидов, позволяющих восполнить объем циркулирующей крови и запасы белка в организме. Активно применяют диуретики: спиронолактон в комбинации с фуросемидом. Показана диета с низким содержанием соли или сбалансированное парентеральное питание при развитии печеночной энцефалопатии и других тяжелых состояний.

Профилактические мероприятия так же основываются на степени цирроза печени в соответствии с классификацией по Чайлд-Пью.

Компенсированное течение заболевания не требует профилактических назначений. При классах Б и С, возможно развитие анемии у больных, в связи с чем очень часто назначаются препараты эритропоэтина. Помимо этого, большое значение имеет назначение бета-блокаторовов (Анаприлин, Метопролол) для предупреждения разрыва вен пищевода.



Источник: http://vsepropechen.ru/bolezni/cirroz/klassifikaciya-cirroza-pecheni.html

Классификация цирроза печени

Цирроз печени – необратимый патологический процесс, который нередко приводит к летальному исходу. Однако если болезнь будет диагностирована своевременно и лечение будет подобрано правильно, возможно выздоровление пациента. Эффективность лечения цирроза печени зависит от корректности поставленного диагноза. Поэтому в ходе проведения диагностических мероприятий обязательно используется общепринятая классификация циррозов печени.

При диагностике этого недуга, в первую очередь, врач оценивает болезнь по таким критериям:

  • морфологическая характеристика (портальный цирроз печени, постнекротический, билиарный):
  • по этиологии;
  • по функциональной характеристике.

Следует отметить, что портальный цирроз печени наиболее часто встречается среди мужчин — у больного проявляется расстройство ЖКТ, лёгкая желтуха, воспаление желчных протоков и пузыря, нарушается работа сердечной системы.

Классификация цирроза по этиологии

Согласно этиологии заболевания различают такие виды цирроза печени:



Также клиницисты отмечают, что цирроз печени может иметь неустановленную этиологию. В таком случае выделяют два подвида недуга:

Цирроз печени вирусной этиологии может выступать как осложнение после гепатита той или иной формы. Лекарственный (медикаментозный) цирроз проявляется на фоне злоупотребления препаратами. Наследственный вид недуга может передаваться такими заболеваниями: гемохроматоз, тирозиноз, гликогеноз и т. д. Алиментарное повреждение печени вызывается нарушением обмена веществ. Этому могут способствовать ожирение и сахарный диабет.

Клиницисты отмечают, что в последние годы цирроз стремительно развивается у молодых людей из-за плохой работы желчных протоков. Обусловлено это тем, что люди не питаются правильно, злоупотребляют никотином и спиртным, не обращаются своевременно за медицинской помощью, принимая препараты самовольно.

Классификация цирроза печени по Child-Pugh

При диагностике цирроза печени используется система классификации Чайлд-Пью. Согласно этому методу степень тяжести недуга распознаётся по простым морфологическим градациям:

  • мелкоузловая форма — она подразумевает формирование 3 мм узлов, в таком случае печень ещё сохраняет свои размеры, часто встречается у людей, страдающих алкогольной зависимостью и пациентов с обструкцией протоков;
  • макронодулярная форма — распознаётся по 5 мм узлам с перегородками;
  • септальная форма — формируются септы из соединительных тканей.

Благодаря этой краткой градации недуга врачи могут быстро определить степень развития патологического процесса.



В некоторых случаях применяется более сложная систематизация цирроза печени. По этой версии заболевание разделяется на 3 класса, каждый из которых указывает примерную продолжительность жизни пациента. По такому типу системы классификации Чайлд-Пью выделяют:

  • класс А (Child A) — компенсированный цирроз;
  • класс Б (Child B) — субкомпенсированный цирроз печени;
  • класс С (Child C) — декомпенсированный цирроз.

В каждом из этих классов есть свой интервал баллов, который высчитывается при суммировании определённых параметров. Чтобы отнести тяжесть больного к классу А сумма баллов всех параметров не должна быть больше 5–6. Для класса В понадобится диапазон суммы 7–9, а для класса С – 10–15 баллов.

Больные, клиническая картина которых подпадает под первую степень, имеют наилучшие прогнозы. Их продолжительность жизни доходит до 15–20 лет. При этом после операции выживают до 90% больных людей, а пересадка донорского органа практически не понадобится.

В классе В больные могут прожить максимум 10 лет, после операции выживают 70% больных. Наименьшая выживаемость в классе С. Из 100 прооперированных людей выживают только 18. При этом трансплантация органа обязательна из-за развития необратимого патологического процесса. Средняя выживаемость составляет лишь 1–3 года.

Последний класс заболевания, декомпенсированный цирроз, относится к наиболее сложным. На этой стадии, имеющиеся печёночные клетки перестают выполнять свою главную функцию. В таком случае наблюдается наиболее сложная клиническая картина:


  • желтуха;
  • повышенная температура;
  • ухудшение стула;
  • внутренние и внешние кровотечения;
  • практически полное отсутствие аппетита.

Для анализа состояния больного по системе Чайлд-Пью учитывают клинические показатели следующих веществ:

  • билирубин;
  • альбумин;
  • наличие жидкости в брюшной полости;
  • протромбиновый индекс.

Классификация цирроза печени по Чайлд-Пью определяет предположительное состояние больного, а не точное. Это связано с тем, что при анализе недуга врачи смотрят на определённые параметры, а не на все данные пациента. Одним из важных факторов, которые могут повлиять на диагноз является общая клиническая картина:

  • первая стадия — на УЗИ проявляется увеличенная печень и селезёнка, чему способствует портальный цирроз печени;
  • стадия субкомпенсации характеризуется сильными болями всех органов, более явными становятся симптомы и признаки при циррозе печени;
  • стадия декомпенсации диагностируется врачами только в том случае, когда выявлена полная недостаточность в гепатоцитах.

Каждая из этих классификаций имеет право на существование, но они несовершенны. Точная постановка диагноза, клиническая форма и стадия развития заболевания возможна только квалифицированным медицинским специалистом, который делает выводы на основании результатов исследования.

Источник: http://okgastro.ru/pechen/234-klassifikatsiya-tsirroza

/ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Цирроз печени — это хроническое диффузное поражение, характеризующееся нарушением нормальной дольковой архитектоники печени в результате фиброза и образования структурно-аномальных узлов регенерации, обусловливающих развитие функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии. Цирроз печени входит в число основных причин смертности населения, он занимает

4-е место в структуре смертности мужчин старше 40 лет в США. За последние годы отмечается тенденция к росту заболеваемости и смертности от цирроза в Украине.

ЭТИОЛОГИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

В развитии цирроза печени наиболее важную роль играют вирусные гепатиты В, С, D, G. Возможность развития цирроза при других инфекционных заболеваниях (сифилисе, туберкулезе, малярии и др.), а также паразитарных инвазиях отрицается. Считают, что только шистосомоз может способствовать развитию цирроза печени. Вторым по частоте этиологическим фактором является алкоголь. К причинам цирроза печени относят также различные экзогенные гепатотоксины: производственные яды, медикаменты, микотоксины и др. Описаны случаи возникновения цирроза после приема метотрексата, интоксикации СС14. Важной причиной цирроза является аутоиммунный гепатит. Цирроз печени может развиваться на фоне венозного застоя, обусловленного длительной тяжелой правосторонней сердечной недостаточностью (констриктивный перикард, или недостаточность трехстворчатого клапана) или препятствием кровотоку в печеночных венах (синдром Бадда—Киари), а также их мелких разветвлениях (веноокллюзионная болезнь). В развитии цирроза печени установлена этиологическая роль генетически обусловленных нарушений обмена железа (гемохроматоз), меди (гепатоцеребральная дистрофия), недостаточности α1-антитрипсина, нарушений углеводного обмена (галактоземия, гликогенозы). В то же время у части больных циррозом печени (свыше 26%) даже при тщательном обследовании не удается выявить причину заболевания (криптогенный цирроз).

ПАТОГЕНЕЗ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

Патогенез цирроза печени тесно связан с его этиологией, что накладывает особый отпечаток и на характер морфологических изменений в печени. Этиологические факторы (алкоголь, вирусная инфекция, дефекты метаболизма и др.) вызывают некроз гепатоцитов. Определенное значение при этом имеют аутоиммунные реакции к печеночному липопротеиду. При массивных, субмассивных некрозах, а также при распространении некроза от центра дольки до портального тракта (мостовидный порто-центральный некроз) под действием внутрипеченочного давления наступает коллапс дольки — потеря пространства, которое ранее занимала паренхима. Восстановление печеночной ткани при этом становится невозможным. В результате сближаются портальные тракты и центральные вены, начинается разрастание соединительной ткани. Уцелевшие гепатоциты или фрагменты печеночных долек регенерируют и формируют узлы-регенераты, которые вместе с остатками сохранившейся паренхимы образуют псевдодольки. Псевдодольки представляют собой участки паренхимы, лишенные обычной радиальной ориентации трабекул к центральной вене. В центре псевдодолек в отличие от нормальных долек не обнаруживают центральных вен, а по периферии не выявляют портальных трактов.

Очаги регенерировавшей паренхимы и разросшиеся соединительнотканные тяжи сдавливают кровеносные сосуды, особенно тонкостенные печеночные вены, нарушается микроциркуляция, возникает облитерация венозных сосудов. Повышается внутри- печеночное давление (в 2—5 раз выше нормы), замедляется скорость портального кровотока, на 30—70 % снижается объемный кровоток в печени. Одновременно с этим соединительнотканные тяжи, постепенно врастая в глубь паренхимы, соединяют портальные тракты с центральной зоной дольки. В итоге печеночная долька фрагментируется, портальные сосуды соединяются с ветвями печеночной вены, образуя артериовенозные анастомозы (шунты). По этим анастомозам кровь из воротной вены направляется непосредственно в систему печеночной вены, минуя паренхиму печени, что резко нарушает оксигенацию и питание печеночных клеток и неизбежно ведет к появлению новых некрозов. Таким образом, прогрессирование цирроза печени идет по типу цепной реакции: некроз—регенерация — перестройка сосудистого русла—ишемия паренхимы — некроз.

В настоящее время нет единой клинической классификации цирроза печени. Классификация, предложенная V Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов в Гаване (1956 г.), согласно которой различали постнекротический, портальный и билиарный цирроз печени, оказалась несовершенной. В связи с этим на Международной конференции по стандартизации номенклатуры и классификации болезней печени в Акапулько (1974) было решено классифицировать цирроз печени по этиологическому принципу, а также на основании морфологических изменений. При этом цирроз печени подразделяли на микронодулярный (с диаметром узлов до 3 мм), макронодулярный (с диаметров узлов свыше 3 мм) и смешанный. В связи с тем что в клнической практике при постановке диагноза и назначении лечения необходимо учитывать не только этиологию, патогенез, морфологические особенности, но также стадию, активность процесса и наличие осложнений, классификация должна отражать все эти показатели: 1. По этиологии: — вирусный, — алкогольный, — токсический, — связанный с врожденными нарушениями метаболизма, — связанный с поражениями желчевыводящих путей (первич ный и вторичный билиарный цирроз), — криптогенный цирроз. 2. По степени активности процесса: — подострый (гепатит-цирроз), — быстро прогрессирующий (активный), — медленно прогрессирующий (активный), — вялотекущий, — латентный. 3. Стадия заболевания по степени функциональных нарушений (по критериям Чайльда-Пью—Child-Pugh — гипоальбуминемия, снижение протромбинового индекса, гипербилирубинемия, печеночная энцефалопатия, асцит): А — компенсированная, В — субкомпенсированная, С — декомпенсированная. 4. По морфологической картине: — микронодулярный, — макронодулярный, — смешанный. 5. Осложнения: — пищеводно-желудочные кровотечения, —печеночная недостаточность (энцефалопатия О, I, II, III стадии, кома), — спонтанный бактериальный асцит-перитонит, — тромбоз воротной вены, — гепаторенальный синдром, — гепатоцеллюлярная карцинома.

К морфологическим признакам активности цирроза печени принято относить выраженность дистрофических и регенераторных изменений в паренхиме, распространенность клеточных инфильтратов в строме, нечеткость границ между узловыми регенератами и межузловой соединительной тканью. Для компенсированной (начальной) стадии цирроза печени характерна начинающаяся перестройка архитектоники печени с очаговыми псевдолобулярными структурами и единичными узлами-регенератами, для субкомпенсированной — глубокая перестройка архитектоники печени с наличием множественных узлов-регенератов, окруженных зрелой соединительной тканью. Для декомпенсированной стадии цирроза печени типично значительное уменьшение объема паренхимы при утрате дольковой структуры и выраженном преобладании фиброза. Клиника всех форм цирроза печени имеет ряд общих черт. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно. Больные обычно жалуются на слабость, повышенную утомляемость, снижение или потерю трудоспособности, частые диспепсические проявления: снижение или отсутствие аппетита, тошноту, реже рвоту, чувство распирания, тяжести или переполнения, особенно после еды, в эпигастрии и правом подреберье, могут наблюдаться нерезкая боль, вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, диарея. Нарушения сна, раздражительность особенно свойственны алкогольному циррозу. Больных беспокоят зуд кожи, боль в суставах, повышение температуры тела. Отмечаются носовые кровотечения, реже геморроидальные, снижение зрения в вечернее время («куриная слепота» — гемералопия). Из других характерных симптомов цирроза можно отметить появление гормональных расстройств: импотенцию, гинекомастию у мужчин, нарушение менструального цикла, снижение либидо у женщин, а также потерю массы тела вплоть до кахексии в терминальных стадиях. Кожа больных — серовато-грязного цвета, может наблюдаться субиктеричность или выраженная желтуха, особенно при вирусном или билиарном циррозе печени. На коже могут быть следы от расчесов, в тяжелых случаях — геморрагии. Иногда на коже появляются телеангиэктазии (паукообразные расширения артериальных сосудов — «сосудистые звездочки», впервые описанные С.П.Боткиным). Нередко наблюдают и гиперемию ладоней, иногда с желтушным оттенком («печеночная ладонь»), а в более редких случаях — изменение ногтей в виде часовых стекол, нерезко выраженное утолщение дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки»). Одним из наиболее частых объективных симптомов является гепатомегалия. В большинстве случаев печень имеет уплотненную консистенцию, заостренный край, мало- или безболезненна. У части больных удается пропальпировать узловатую поверхность (особенно при макронодулярном поражении печени). В терминальной стадии болезни можно отметить уменьшение размеров печени. Селезенка увеличена более чем у половины больных. В далекозашедших стадиях цирроз печени может проявляться асцитом и периферическими отеками. Появлению асцита обычно предшествует вздутие живота, связанное с метеоризмом, развившимся в результате ухудшения всасывания газов в кишках при нарушении портального кровообращения. В процессе прогрессирования всех этиологических типов цирроза печени наблюдается следующая динамика перечисленных симптомов. Компенсированная стадия цирроза печени (группа А по Чайльду-Пью) клинически характеризуется появлением астеновегетативных и диспепсических расстройств, жалоб на боль в правом подреберье. Печень увеличена, имеет неровную поверхность, болезненна при пальпации. Возможно повышение активности аминотрансфераз, изменение показателей белково-осадочных проб и белковых фракций крови. При сканировании выявляют гепатомегалию и умеренно повышенное накопление радионуклида в селезенке. Однако наиболее достоверным диагностическим критерием считают пункционную биопсию печени или лапароскопию с прицельной биопсией и последующим гистологическим исследованием биоптата.

Стадия субкомпенсации (группа В по Чайльду-Пью) сопровождается быстрым, клинически выраженным прогрессированием заболевания. На первый план выступают проявления функциональных нарушений печени: желтуха, умеренно выраженные геморрагические проявления, гинекомастия, преходящий асцит. У большинства больных увеличивается не только печень, но и селезенка, достигающая значительных размеров. При биохимическом исследовании крови отмечают значительное уменьшение уровня альбуминов и резкое увеличение содержания глобулиновых фракций, высоких цифр достигает тимоловая проба, снижен уровень протромбина, холестерина. У части больных имеются проявления гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Анемия чаще носит гипохромный, микроцитарный характер, связанный с усиленным гемолизом эритроцитов в селезенке, дефицитом железа. В связи с нарушением обмена фолиевой кислоты и витамина В12, а также угнетением эритропоэтической активности костного мозга возможно развитие микроцитарной гиперхромной анемии. Усиленный гемолиз эритроцитов объясняет высокую частоту (30 %) формирования пигментных желчных камней при циррозе печени. Появление тромбоцитопении у этих больных связывают с повышенным депонированием тромбоцитов в селезенке.

Декомпенсированная стадия цирроза (группа С по Чайльду- Пью) характеризуется наличием выраженной паренхиматозной и (или) сосудистой декомпенсации. Паренхиматозная декомпенсация клинически проявляется в виде геморрагического синдрома с пурпурой и экхимозами, развитием желтухи, печеночной энцефалопатии и комы. При лабораторном исследовании выявляют снижение в сыворотке крови уровней альбумина, факторов свертывающей системы крови, синтезируемых в печени, холестерина и холинэстеразы. Проявлением сосудистой декомпенсации являются тяжелые осложнения портальной гипертензии: резко выраженная спленомегалия с развернутой картиной гиперспленизма (лейкопения, тромбоцитопения, анемия), с повышенной кровоточивостью, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, появление стабильного асцита и периферических отеков в сочетании с расширением подкожных венозных колпатералей передней брюшной стенки, пупочной грыжей.

На основании анализа большого клинического материала А.И.Хазанов (1995) дает следующую характеристику активности патологического процесса при циррозе печени:

Подострый цирроз (гепатит-цирроз) представляет собой начальную стадию развития цирроза печени на фоне острого гепатита.

Быстро прогрессирующий (активный) цирроз. Имеются четкие клинические, биохимические и морфологические признаки высокой активности патологического процесса в печени. Быстро развиваются портальная гипертензия и нарушение функционального состояния печени.

Медленно прогрессирующий (активный) цирроз. Клинические признаки активности выражены нечетко. Важное значение имеет отчетливое уплотнение и фестончатость нижнего края печени, увеличение селезенки. У всех больных отмечают изменение биохимических показателей функционального состояния печени и регистрируют морфологические признаки активности. Портальная гипертензия, функциональная недостаточность печени развиваются медленно, сравнительно часто при многолетнем наблюдении регистрируется развитие гепатоцеллюлярной карциномы.

Вялотекущий (индолентный) цирроз. Клинические признаки активности у большинства больных отсутствуют, биохимические наблюдаются только в периоды обострения патологического процесса. Морфологические признаки активности выражены умеренно. Портальная гипертензия развивается очень медленно, функциональная недостаточность печени при отсутствии повторных повреждений, как правило, не возникает. Из осложнений цирроза может наблюдаться первичный рак печени.

Латентный цирроз печени. У больных отсутствуют клинические, биохимические и морфологические признаки активности. Портальная гипертензия и печеночная недостаточность, как правило, не развиваются. Диагноз ставится на основе гистологического исследования биоптатов печени.

Дифференциация различных этиологических вариантов цирроза печени основывается на комплексе клинико-эпидемиологических данных и результатов лабораторных и инструментальных исследований, отражающих проявления цитолитического, мезенхимально-воспалительного, холестатического синдромов, а также синдромов печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Вирусная этиология заболевания подтверждается выявлением специфических маркеров. Так, о циррозе печени, вызванном вирусом гепатита В (HBV) свидетельствует наличие в крови больных ДНК HBV, HBeAg, HBsAg, анти-НВс IgM и IgG, обнаружение в биоптатах печени при окраске орсеином маркеров вирусного происхождения. Установлена более высокая частота цирроза печени, вызванного хроническим вирусным гепатитом С (HCV), особенно генотипом I в. Подтверждением диагноза является индикация HCV РНК и антител к HCV в сыворотке крови. Цирроз печени вирусной этиологии характеризуется длительным течением с разными темпами прогрессирования, повторными обострениями, возникающими спонтанно или под влиянием провоцирующих факторов. Для цирроза печени, ассоциированного с HCV, характерен длительный латентный период, в течение которого он не распознается, однако после появления клинических признаков наблюдается быстрое прогрессирование процесса. Высокой циррозогенностью обладает вирус гепатита D (HDV), при котором появление морфологических признаков цирроза печени регистрируется уже в первые 1—2 года болезни. Клиническое течение характеризуется быстрым прогрессированием с высокой летальностью. В сыворотке крови таких больных обнаруживают HDV РНК, антитела к HDV классов М и G, а также HBsAg. HDAg нередко определяют в биоптатах печени. Активная фаза вирусного цирроза печени характеризуется температурной реакцией, гипергаммаглобулинемией, гипоальбумине- мией, повышением СОЭ, увеличением тимоловой пробы, повышением содержания иммуноглобулинов G, М и А, сенсибилизацией Т-лимфоцитов к липопротеиду печени человека, увеличением уровней АлАТ и АсАТ. Повышение содержания гамма-глобулинов до 30 % и тимоловой пробы до 8 ЕД характерны для умеренной, а более значительные сдвиги—для выраженной активности цирроза печени. Снижение уровня альбумина ниже 30 % и протромбинового индекса меньше 50 % считают прогностически неблагоприятным признаком (С.Н.Соринсон, 1998). Определенное значение в прогнозировании угрозы формирования цирроза печени вирусного генеза может иметь динамический контроль за содержанием альфа-фето- протеина в сыворотке крови.

Рис. Симптомы цирроза печени. Ладонная эритема

Алкогольный цирроз подтверждается указанием на длительное злоупотребление алкоголем, предшествующий острый алкогольный гепатит. Существенное значение имеют неврологические и соматические проявления алкоголизма. Об алкогольной этиологии цирроза печени свидетельствует сочетание таких морфологических признаков, как жировая инфильтрация гепатоцитов, мелкоузловое поражение, гепатоцеллюлярный фиброз. На более поздней стадии часто возникает макронодулярный вариант цирроза, а жировая дистрофия исчезает. Гистологически обнаруживают центролобулярное отложение гиалина Маллори, очаговую инфильтрацию нейтрофильными гранулоцитами вокруг гепатоцитов, крупнокапельное ожирение гепатоцитов, перицеллюлярный фиброз. Компенсированная стадия алкогольного цирроза обычно характеризуется малосимптомным течением. Печень увеличена, с гладкой поверхностью, нередко гепатомегалия является первым и единственным признаком заболевания. В стадии субкомпенсации появляются признаки недостаточности питания, миопатия, контрактура Дюпюитрена, внепеченочные сосудистые знаки, увеличение околоушных слюнных желез, выпадение волос и атрофия яичек. По мере прогрессирования процесса выявляют выраженные симптомы портальной гипертензии: варикозно расширенные вены пищевода и геморроидальные вены, асцит. Хронический алкоголизм обусловливает также наличие таких клинических симптомов и синдромов, как алкогольный гастрит (тошнота и рвота по утрам, боль в надчревной области), алкогольная энтеропатия (диарея), алкогольная невропатия (парестезии, снижение чувствительности, атрофия мышц), алкогольный миозит (болезненноть и слабость скелетных мышц), алкогольная миокардиопатия, алиментарный дисбаланс (красный язык, хейлоз), психические расстройства. У больных алкогольным циррозом печени выявляют анемию, диспротеинемию, повышение уровня билирубина, умеренное повышение активности аминотрансфераз. Иммунологические нарушения выражены незначительно, но в ряде случаев бывает отчетливое повышение содержания иммуноглобулинов класса А. В стадии декомпенсации алкогольного цирроза отмечают истощение больных, развитие тяжелой печеночно-клеточной недостаточности с желтухой, геморрагическим синдромом, лихорадкой, стабильным асцитом. Часто присоединяются такие осложнения, как асцит-перитонит, печеночная кома, желудочно-кишечные кровотечения и др. Особо быстро прогрессирующее течение характерно для цирроза печени, развивающегося на фоне аутоиммунного гепатита. Заболевание чаще встречается у женщин молодого возраста или в период менопаузы, сопровождается наличием аутоиммунных реакций, гипергаммаглобулинемией, высокой активностью индикаторов цитолитического синдрома, полисистемностью поражений, выраженными некротическими изменениями в ткани печени. Особой формой цирроза печени, связанной с длительным поражением желчных протоков, является билиарный цирроз. Различают первичный и вторичный билиарные циррозы печени.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это хроническое прогрессирующее заболевание печени, протекающее с внутрипеченочным холестазом, характеризующееся деструкцией внутрипеченочных желчных протоков, портальным воспалением и фиброзом, способствующими развитию цирроза и печеночной недостаточности.

Хотя этиология ПБЦ неизвестна, механизм его развития связывают с аутоиммунными реакциями, направленными против антигенов гистосовместимости (HLA) клеток дуктулярного эпителия. У больных с ПБЦ отмечено преобладание генотипов HLA-DR2, DR3 и DR8. Болеют преимущественно женщины в возрасте старше 40 лет (соотношение женщин и мужчин составляет 10:1). При морфологическом исследовании выявляют аутоиммунную деструкцию мелких внутрипеченочных желчных протоков, сопровождающуюся холестазом, фиброз портальных трактов, нарушение архитектоники печени, появление узлов регенерации. Для ПБЦ характерно избыточное накопление в печени меди. Начальная стадия ПБЦ характеризуется появлением признаков холестаза: возникает зуд кожи, который приобретает постоянный характер и особенно усиливается по ночам. На первых этапах желтуха может быть незначительной или даже отсутствовать, больные жалуются на повышенную утомляемость, общее недомогание, боль в правом подреберье. Кожа сухая, со следами расчесов, приобретает серовато-коричневую пигментацию, что связывают с гиповитаминозом А. Размеры печени увеличены. Аутоиммунный характер патологического процесса определяет системность поражений при ПБЦ, что проявляется в виде дерматомиозита, аутоиммунного тиреоидита, гиперпаратиреоидизма, артралгии, периферической невропатии, почечного канальцевого ацидоза, гипосекреции поджелудочной железы. К ассоциированным с ПБЦ заболеваниям относят ревматоидный артрит, склеродермию, синдром Шегрена и мембранозный гломерулонефрит. При лабораторном исследовании выявляют повышенную активность щелочной фосфатазы и гамма-глютамилтранспептидазы в сыворотке крови, гиперлипемию и гиперхолестеринемию, умеренно повышенную активность сывороточных трансаминаз. Специфично определение антимитохондриальных антител. По мере прогрессирования процесса желтуха становится выраженной, часто наблюдаются ксантоматозные бляшки на коже — желто-коричневые бляшки, располагающиеся на веках (ксанте- лазмы), а также на ладонях, локтях, коленях, груди, спине (ксантомы), связанные с местным внутрикожным отложением холестерина. Характерным симптомом являются кольца Кайзера—Флейшнера. Это кольца коричневого цвета на периферии роговицы, связанные с накоплением меди. Можно обнаружить «сосудистые звездочки», «печеночные ладони», изменения пальцев в виде барабанных палочек. Печень всегда значительно увеличена, плотная, пальпируется селезенка. Появляются симптомы портальной гипертензии. Характерны изменения костной системы, возникающие в связи с нарушением метаболизма кальция, — боль в спине и ребрах, увеличение эпифизов костей, патологические переломы. Наряду с остеопорозом и остеомаляцией возможно развитие проксимальной миопатии. На поздних стадиях ПБЦ может развиться кифоз. При рентгенологическом исследовании выявляют деструкцию, декальцификацию позвоночного столба, ребер. Типичной является стойкая гипербнлирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня бета-глобулинов. Активность щелочной фосфатазы в 10 раз превышает норму, увеличено содержание желчных кислот в сыворотке крови , выявляют высокие показатели IgM в крови и антимито- хондриальные антитела. Снижается содержание Т-лимфоцитов- супрессоров в крови.

Вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦ) развивается вследствие обструкции желчевыводящих протоков. При этом выделяют 3 уровня блока: 1) лобарный — от ворот печени до большого сосочка двенадцатиперстной кишки (врожденная атрезия и гипоплазия протоков, холелитиаз, опухоли, стриктуры общего желчного протока, первичный склерозирующий холангит); 2) лобулярный — внутри печени, но вне долек (атрезия или аплазия междольковых протоков, внутрипеченочный холангит); 3) каналикулярный (врожденный дефект синтеза желчных кислот, медикаментозный холестаз; Б.И.Шулутко, 1993). Механизм развития ВБЦ связывают с тем, что значительное повышение давления в протоках и токсическое воздействие избыточного содержания билирубина способствует возникновению тяжелых и распространенных некрозов гепатоцитов с последующим массивным склеротическим фиброзом. В то же время для ВБЦ не характерно самопрогрессирование, и устранение обструкции может даже способствовать обратному развитию процесса. Клинически ВБЦ проявляется в виде кожного зуда, желтухи, боли в правом подреберье. В связи с нарушением оттока желчи развиваются ахолия кала и стеаторея, нарушается усвоение жирорастворимых витаминов (A, D, К). Увеличены печень и селезенка. В отличие от ПБЦ обычно не отмечается увеличения содержания IgM в сыворотке крови. На фоне ВБЦ чаще возникают печеночные абсцессы, пиле- флебиты. Важным симптомом ВБЦ является неполная обтурация. При полной обтурации цирроз печени не успевает развиться, так как больной погибает вследствие острой печеночной недостаточности.

Декомпенсированная стадия, независимо от формы цирроза, характеризуется прогрессированием признаков функциональной недостаточности гепатоцитов с исходом в печеночную кому, а также развитием тяжелой портальной гипертензии с асцитом и кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. В зависимости от степени выраженности поражения печени выделяют малую печеночную недостаточность (гепатодепрессию), при которой наблюдаются нарушения метаболических функций печени, не сопровождающиеся энцефалопатией, и большую печеночную недостатосность (гепатаргию), при которой глубокие изменения метаболизма в печени в комплексе с другими патологическими сдвигами приводят к развитию печеночной энцефалопатии.

Печеночная энцефалопатия представляет собой комплекс потенциально обратимых психических и нервно-мышечных нарушений, обусловленных тяжелой печеночной недостаточностью. Печеночная энцефалопатия у больных циррозом печени может развиться в связи с воздействием разрешающих факторов, к которым относят: желудочно-кишечные кровотечения, инфекции, в том числе бактериальный перитонит; прием седативных препаратов и транквилизаторов; прием алкоголя; избыточное употребление животных белков; хирургические вмешательства по поводу других заболеваний; парацентез с удалением большого количества асцитической жидкости; наслоение вторичной инфекции.

В патогенезе печеночной энцефалопатии и комы у одних больных преобладает фактор портокавального шунтирования крови со сравнительно более благоприятным прогнозом и хроническим рецидивирующим течением, у других — фактор тяжелой паренхиматозной недостаточности печени с неблагоприятным прогнозом, хотя цирроз печени предусматривает наличие обоих факторов. Печеночная энцефалопатия является результатом воздействия эндогенных нейротоксинов, которые в норме инактивируются в печени, аминокислотного дисбаланса, а также изменения функции нейротрансмиттеров и их рецепторов. Среди эндогенных церебротоксических веществ ведущее место занимает аммиак. При печеночной энцефалопатии скорость метаболизма аммиака и других токсинов в печени значительно снижается. Кроме того, аммиак попадает в общий кровоток по порто-кавальным анастомозам, минуя печень. В дальнейшем аммиак в неионизированной форме (1—3 % от всего аммиака крови) легко проникает через гематоэнцефалический барьер, оказывая токсическое влияние на ЦНС.

Источник: http://studfiles.net/preview//