Причины образования и способы лечения омфалоцеле плода



Патология, при которой у эмбриона выпячиваются органы брюшной полости из-за дефекта основания пуповины, носит название – омфалоцеле. Данная аномалия развития плода приводит к нарушению развития всего организма, что объясняется неправильным формированием грудной клетки, брюшной полости и внутренних органов.

Оглавление:

При своевременном обнаружении грыжи, и правильном лечении, жизни ребёнка ни что не угрожает.

Формы и классификация

При пупочной грыже выпяченные органы покрыты тонкой оболочкой, но при этом они всё же подвержены высыханию, дегидратации и гипотермии. Кроме того, существует большая вероятность инфицирования брюшины. Зачастую эмбриональная грыжа у плода сопровождается наличием других пороков развития врождённого типа, например, синдром Дауна или аномалия почек и сердца.

Грыжевое образование может иметь форму шара, полушара и гриба. В зависимости от размера они бывают:

  1. малыми – не более 5 см, содержит всего 1-3 кишечные петли маленьких размеров;
  2. средними – до 10 см, может содержать несколько больших петель кишечника;
  3. большими – превышает 10 см, помимо кишечных петель в грыжевой мешок выпячивается печень.

По типу развития омфалоцеле разделяют на изолированную и сочетанную. В первом случае заболевание не влечёт за собой иные нарушения в организме ребёнка, в то время как сочетанный тип заболевания сопровождается второстепенными пороками, в числе которых:


  • хромосомная аномалия;
  • неправильное развитие органов и внутренних систем;
  • дисплазия скелета;
  • порок сердца;
  • нарушения мочеполовой системы;
  • диафрагмальная грыжа.

Причины образования патологии

Во время формирования кишечника у плода, происходит его вращение в 3 этапа. Первый поворот происходит на 5 неделе развития эмбриона, и длится вплоть до 10 недели.

В этот период наблюдается активный рост кишечника, поэтому его удлинённые петли начинают выпячиваться через пупочное кольцо, т.к. не помещаются в брюшной полости из-за увеличенной печени.

Кишечные петли, находящиеся в пупочной оболочке, формируют физиологическое омфалоцеле. Примерно к 10-й неделе объём брюшной полости увеличивается, и выпяченные кишечные петли возвращаются в правильное положение. Исходя из таких особенностей развития эмбриона, грыжа пупка в первом триместре беременности считается нормой.

Образование омфалоцеле происходит в том случае, если был нарушен процесс поворота кишечника или закрытие брюшной стенки, а также при недостаточном развитии брюшной полости.

В результате, выпяченные органы остаются в пупочном отверстии, и продолжают расти вне организма, увеличивая тем самым грыжевой мешок. При омфалоцеле плода причины обычно кроются в образе жизни матери и её генетических особенностях:


  • употребление алкоголя и курение;
  • приём лекарственных препаратов, несовместимых с беременностью;
  • возраст свыше 35 лет;
  • сопутствующие пороки развития, объясняющиеся хромосомными аномалиями.

Кроме того, грыжа плода может образоваться на фоне других, более серьёзных заболеваний, в число которых входят такие синдромы, как Беквита-Видемана, Пентады Кентрелла, амниотических тяжей. Также патология может быть следствием неправильного формирования стебля тела. Совместно с омфалоцеле у ребёнка может быть обнаружен комплекс OEIS, который характеризуется дефектами позвоночника, отсутствием ануса или экстрофией клоаки.

Сопутствующие симптомы

Благодаря ультразвуковому исследованию можно выявить омфалоцеле плода на ранних стадиях, поэтому женщинам крайне важно следить за течением беременности с первых недель.

Это даст возможность свести к минимуму негативные последствия аномалии, и предотвратить развитие сопутствующих патологий.

Наиболее распространёнными симптомами грыжи являются задержка роста плода, и повышенный уровень альфа-фетапротеина в организме матери. Для выявления концентрации АФП проводится специальный тест, и в случае высоких показателей, тщательно обследуют плод. Если выявляются некурабельные пороки, т.е. поражения нервной системы, сердца или мозга, врачи рекомендуют прервать беременность.

При омфалоцеле средних и малых размеров рождение детей может быть естественным, в других случаях проводится кесарево сечение. Большая грыжа пупочного канатика не только усложняет естественные роды, а и несёт опасность для ребёнка. В случае разрыва амниотической оболочки может начаться кровотечение, а также не исключено повреждение внутренних органов.



Диагностика и лечение

Точный диагноз врач может установить лишь после проведения комплекса обследования, которое заключается в ультразвуковом исследовании, биохимическом анализе крови и пункции грыжевой оболочки.

Будущая мать должна пройти серийное УЗИ, в ходе которого можно будет выявлена динамика развития омфалоцеле. Исключить или подтвердить наличие сопутствующих аномалий плода можно уже нанеделе беременности.

Лечение грыжи пупочного канатика обычно заключается в проведении операции в первые двое суток после рождения ребёнка. Но если оперативное вмешательство невозможно, тогда применяются консервативные методы, при которых грыжу обрабатывают эпителизирующими средствами, например, нитратом серебра. Со временем омфалоцеле преобразуется в вентральную грыжу, и её оперируют привычным способом. Как правило, причинами отказа от немедленной операции являются тяжёлые пороки развития ребёнка.

При хирургическом вмешательстве пуповинная грыжа вправляется в 1 или 2 этапа. Операция заключается в подшивании воронкообразного мешка из консервированной брюшины или синтетического материала. После чего объём мешка постепенно уменьшают, и выпяченные органы самостоятельно принимают правильное анатомическое положение. В заключение проводится косметическая операция, направленная на образование пупка правильной формы.

После операции ребёнок находится в реанимационном отделении, где выполняется постоянная искусственная вентиляция лёгких. Дополнительно назначаются антибиотики и обезболивающие препараты.

В период реабилитации крайне важным является парентеральное питание, которое подразумевает внутривенное введение питательных веществ до полного восстановления функций ЖКТ.



Если эмбриональная грыжа не имела сопутствующих пороков внутренних органов, которые могли бы привести к летальному исходу, то её после удаления ребёнок обретёт полноценную жизнь. Следует отметить, что современная медицина также позволяет вылечить даже тех новорожденных, у которых были обнаружены врожденные аномалии. В большинстве случаев дети выживают, и обретают вполне приемлемые условия жизни.

Источник: http://ogryzhe.ru/sposoby-lecheniya-omfalocele-ploda.html

Goodbye visitor!

Thanks for visiting us!

Some additional text here . lorem ipsum.

Что такое физиологическая пупочная грыжа у плода?

Подскажите, пожалуйста, что значит физиологическая пупочная грыжа у плода? Поставили такой диагноз на 10 неделе беременности.

Физиологическая эмбриональная грыжа – это порок развития, который до 10 месяцев не рассматривается как серьезное нарушение. Если грыжа у плода выявляется позже, это говорит о неправильном развитии. Если пупочная грыжа – это единственное отклонение, которое выявил врач, тогда беспокоиться не нужно, петли кишечника начнут самостоятельно втягиваться и заболевание уйдет. Опасным считается сочетание грыжи и омфалоцеле. Омфалоцеле – это аномалия, при которой органы начинают развиваться вне брюшной полости. Такие органы могут переохлаждаться и высыхать, также есть риск инфицирования. Отклонение часто сопровождает другие пороки развития брюшной стенки, нервной системы и опорно-двигательного аппарата.



Физиологическая грыжа у плода не опасна, но при условии, что ее размер не превышает 1,5 см. Дистанционно говорить о прогнозе невозможно, так как вы должны пройти много диагностических мероприятий, дабы точно узнать, нормальное ли это состояние или есть и другие отклонения развития.

Если говорить о физиологической грыже без сопутствующих нарушений, то она имеет благоприятный прогноз. После рождения брюшная стенка ребенка укрепляется, он нормально развивается. За такими детками нужно еще некоторое время наблюдать, так как грыжа может снова появиться. Чтобы предупредить повторное появление недуга уже у ребенка, нужно делать массаж, следить за работой желудочно-кишечного тракта, составить правильный рацион.

Лечение врожденной грыжи проводится хирургически до пяти лет. Если же заболевание осложнилось, появилось ущемление, кишечная непроходимость или воспаление, тогда операция проводится немедленно.

Только лечащий врач после комплексного обследования сможет сказать, что предпринимать сейчас, какие есть риск и варианты лечения.

Источник: http://progryzhu.ru/vopros-otvet/chto-takoe-fiziologicheskaya-gryzha-u-ploda

Что такое омфалоцеле?

Рождение здорового ребенка – это первое желание родителей. Но многочисленные факторы не всегда дают возможность этому желанию полностью осуществиться. Патологии могут иметь место даже если родители тщательно планировали появление малыша на свет. Одной из таких проблем считают омфалоцеле.

Определение

Омфалоцеле называют серьезную патологию, связанную с внутриутробным развитием ребенка. Внутренние органы, а именно желудок и чаще всего печень, формируются за пределами брюшной полости. Пупочное отверстие аномально расширяется и на его месте появляется выпуклая грыжа с внутренними органами РИС. 1.

Часто омфалоцеле путают с гастрошизисом РИС. 2. Эти два недуга имеют одинаковую этиологию, но при омфалоцеле грыжа покрыта оболочкой из двух слоев, которая держит печень и желудок. Оболочка при омфалоцеле состоит из пуповины, которая визуально расширена при выходе из передней брюшины и переходит в нормальный диаметр.

При гастрошизисе никакой оболочки нет, и органы самопроизвольно располагаются за брюшной полостью.

Проблема пупочной грыжи встречается редко: на каждые 10 тысяч новорожденных доктора диагностируют патологию у 2-3 младенцев.



По степени выпуклости аномалию развития разделяют на следующие виды:

1 Шаровидные

Одна из сложнейших грыж, при которой желудок и печень полностью находятся за пределами живота. Длина грыжи достигает до 10 сантиметров.

2 Полушаровидные

Полушаровидные грыжи чаще возникают при выпячивании кишечных петель, иногда часть внутренних органов может выступать за пределы брюшной полости.

3 Грибообразные

Патология визуально напоминает шляпку гриба на ножке. Тяжелая стадия аномалии, при которой кишечник находится вне брюшины и крепится при помощи кишечных петель.

Патологические проявления омфалоцеле требуют срочного хирургического вмешательства.

Причины возникновения омфалоцеле

Окончательные причины появления аномалий внутриутробного развития до конца не выявлены. Ученые предполагают, что предрасположенность к патологии развивается с первых недель беременности.



К факторам, на которые влияют будущие родители, относят:

1 Вредные привычки

Употребление алкоголя, наркотических веществ, курение будущих матери и отца могут стать причиной развития грыжи передней брюшной полости. Специалисты советуют воздержатся в течении 6-8 месяцев от вредных привычек перед зачатием ребенка.

2 Препараты, влияющие на внутриутробное развитие

Употребление лития, колхицина, варфарина, талидомида, хинина пагубно влияет на полноценность развития плода.

3 Осложнения при беременности

К осложнениям относят острый токсикоз на ранних сроках, который женщина терпит и перехаживает без медицинского вмешательства, угрозы выкидыша, инфицирование TORCH -инфекциями, резус-конфликт матери и плода.

4 Воздействие внешних факторов

Сильные вибрации, встряски, резкие перепады температуры, шумы, облучение радиацией способны вызвать патологические процессы развития плода.



5 Аномалии хромосом у родителей

Родители, у которых наблюдаются отклонения в наборе хромосом: синдром Дауна, Эдвардса, Патау, Беквита-Видемана, чаще производят на свет больных потомков, у которых диагностируют хромосомные болезни вместе в омфалоцеле.

Омфалоцеле плода

Заложение внутренних органов за пределами живота можно определить еще во время беременности. Современные технологии позволяют диагностировать развитие патологии на ранних сроках. Достоверно поставить окончательный диагноз омфалоцеле специалист УЗИ может после 15 недели оплодотворения.

Если у плода обнаружили отклонения в заложении внутренних органов, то решение о сохранении беременности должен принимать консилиум, в который входит генетик, специалист УЗИ, акушер-гинеколог, реаниматолог, детский хирург. Решение о прерывании беременности консилиум принимает, если помимо грыжи у плода есть серьезные хромосомные отклонения.

Физиологическое омфалоцеле

Специалисты УЗИ не дают окончательного заключения о наличии патологии до 15 недель, ведь до этого периода информация может носить ложноположительный характер. До 14 недель формирование внутренних органов может происходить с небольшим выпячиванием за пределы живота.

Кишечные петли в первом триместре мигрируют по брюшной полости, пока не станут на свое место. Теснота в брюшной полости выталкивает часть петель через слабые места наружу. Это состояние называют физиологической пуповинной грыжей. Беспокоится на данном этапе не стоит, ведь физиологическое омфалоцеле — это один из этапов формирования плода и не считается патологией РИС.3.



При ультразвуковом обследовании визуально выпуклость должна быть не более 7 мм именно в области пуповины и иметь отчетливую оболочку. Доктор не может однозначно говорить о наличии или отсутствии аномалии, поэтому беременную направляют на повторную диагностику через несколько недель.

Если же петля вышла за пределы живота не в области пуповины и нет оболочки — это явный признак гастрошизиса.

При нормальном течении физиологической грыжи петли кишечные петли втягиваются самостоятельно в брюшину, а слабое место зарастает тканями. Если ситуация не изменилась, то доктора диагностируют эмбриональное омфалоцеле.

Эмбриональное омфалоцеле

Эмбриональная кишечная грыжа образуется чаще у мальчиков. Треть случаев данной патологии диагностируют у недоношенных младенцев. Развитие эмбрионального омфалоцеле сопутствуют другие отклонения: смещение сердца, нарушение целостности диафрагмы, проблемы с мочеполовой системой, головным мозгом. Эти аномалии имеют место в половине случаев пупочной грыжи.

При наличии комплекса отклонений доктора настойчиво рекомендуют прерывать беременность, ведь существует риск для женского организма. Плод с наличием большого количества аномальных патологий или абортируется самостоятельно или погибает внутри матки. Несвоевременная чистка омертвевших клеток может вызвать некроз тканей матки, перитонит, бесплодие в будущем и увеличивает риск онкологических заболеваний репродуктивной системы.



Если грыжа кишечника имеет размеры не более 1,5 сантиметров, кроме данной патологии нет других серьезных отклонений, то беременность сохраняют, но женщину ставят на особый учет. Грыжа может самостоятельно затянутся после рождения малыша – желудок начинает активно работать, укрепляются стенки брюшины, выпуклые ткани втягиваются в полость живота. При интенсивной терапии патология устраняется в течении 2 недель. Если улучшение не наступает, то детский хирург принимает решение оперативно решать проблему.

Анализ на муковисцидоз при омфалоцеле

Чтобы исключить возможность хромосомных отклонений при омфалоцеле проводят целый ряд анализов, среди которых и определение муковисцидоза. Это заболевание может затронуть целый ряд жизненно важных систем – легкие, печень, желудок. При наличии данной патологии возможны увеличение печени, образование кист на кишечных петлях, что делает невозможным оперирование после рождения малыша.

Муковисцидоз имеет больше шансов на развитие, если оба родители считаются носителями, поэтому сначала тщательно изучают результаты анализов мамы и папы.

Наличие сразу двух патологий муковисцидоз и омфалоцеле говорит о том, что беременность необходимо прерывать, в противном случае летальный исход для плода превышает шансы на выживание.

На ранних стадиях анализ на муковисцидоз при омфалоцеле делают при помощи биопсии ворсинок хориона. Через влагалище беременной вводят небольшой зонд, который попадает в полость матки. С его помощью со стенок плаценты берут образцы хориона – мелких отросточков. Ворсины хориона имеют абсолютно идентичный материал с тканями плода, поэтому они несут в себе весь набор хромосом.



Если проникновение через шейку матки противопоказано, то делают биопсию при помощи длинной иглы, она проходит через желудок и проникает в матку, где и получают образцы тканей хориона. Эту процедуру советуют проходить до конца первого триместра.

Омфалоцеле на скрининге

Так как омфалоцеле опасный порок, то к его диагностированию подходят с особой ответственностью. Современной аппаратурой определить патологию на ранней стадии достаточно легко.

Первый скрининг проводят в промежутке между 11 и 13 неделей оплодотворения. Он проходит при помощи аппарата УЗИ. В большинстве случаев физиологическая пупочная грыжа уже успела самостоятельно втянуться в брюшную полость, но иногда этот процесс затягивается до 15 недели.

Исходя из материалов сьемки можно сделать вывод, что одного ультразвукового обследования мало для достоверного анализа на столь ранних сроках беременности, поэтому генетики и акушеры обследуют беременную на наличие TORCH -инфекций и хромосомных нарушений. Для этого достаточно сдать кровь с вены и дождаться результатов.

Если первый скрининг омфалоцеле дал положительный результат, то повторное обследование назначают через каждые 2-3 недели.



Второй скрининг назначают с 19 по 21 неделю беременности. На этой стадии есть возможность поставить окончательный диагноз патологии, а так же определить сопутствующие отклонения хромосомного и физиологического характера. На основе второго скрининга принимают решение о сохранении или прерывании беременности.

Лечение омфалоцеле

Малышей с патологией передней брюшной полости врачи принимают при помощи кесарево сечения, это уменьшает риск травмировать выпуклые органы.

Методы лечения омфалоцеле после рождения определяют доктора исходя из размера грыжи и сопутствующих аномалий. Если пупочная грыжа не превышает 5 мм, то врачи применяют консервативную методику, в надежде на самостоятельное устранение проблемы. Небольшие выпячивания омфалоцеле удачно втягиваются на протяжении нескольких недель.

Консервативные методы так же используют при невозможности оперативного вмешательства сразу после рождения. Для этого дубильными веществами образовывают корку на грыже, после чего начинают проводить хирургические операции для устранения аномалии. Главная задача хирурга: поставить на место кишечные петли и ушить расширение пупочного кольца.

Для полного становления внутренних органов в брюшную полость иногда не достаточно одной операции, после частичного заживления и восстановления малыша проводят повторное оперативное вмешательство.

Реабилитационные меры после хирургического лечения проходят от 3 до 12 месяцев. В этот период необходимо наблюдаться у хирурга и педиатра для контроля над восстановлением всех жизненно важных функций.

Омфалоцеле – это не только не только страшная патология внутриутробного развития, но и причина серьезных нарушений здоровья малыша. Чтобы уменьшить риск омфалоцеле генетики советуют проходить тщательное обследование перед зачатием, придерживаться всех рекомендаций докторов.



Источник: http://grizh.net/zhivot/omfalocele.html

Омфалоцеле: что это такое, диагностика и лечение пуповинной грыжи

Современные методы исследования, и ультразвуковой в первую очередь, позволяют выявлять на ранних стадиях патологии развития детей в утробе и успешно их излечивать.

В этой статье мы опишем одну из таких патологий – омфалоцеле, расскажем, что это такое и каким образом можно излечить врожденный порок развития.

Омфалоцеле плода: описание

Омфалоцеле переводится с греческого как omphalos – пупок, kele – грыжа, припухлость, выбухание. Таким образом, омфалоцеле – это выхождение (выпячивание) внутренних органов плода за пределы брюшной стенки, покрытых растянутыми элементами пуповины. Является врожденной аномалией развития. Происходит из-за неправильного развития мышц брюшной стенки.

Дефект локализуется по серединной линии, содержание брюшной полости выпячивается через пупочное кольцо. В грыже могут находиться такие органы: кишечник, желудок, печень. Обязательно там присутствуют сосуды пуповины, вартонов студень (эмбриональная соединительная ткань пупочного канатика). Стенки грыжевого мешка имеют две оболочки – амнион и брюшину.



Размеры грыжи варьируются от небольших – как теннисный мячик, до огромных – величиной с большой футбольный мяч. В легких случаях омфалоцеле плода в пуповинных оболочках может содержаться лишь несколько петель кишечника, в тяжелых – туда выпадают все органы брюшной полости.

Другие названия этого дефекта – эмбриональная грыжа, пуповинная грыжа, пупочная грыжа, грыжа пупочного канатика.

Пупочную грыжу плода диагностируют при ультразвуковом исследовании и АФП-скрининге.

После родов дефект виден невооруженным глазом. Чаще этой патологией страдают мальчики. Нередко такие дети рождаются преждевременно и с маленьким весом.

Смертность зависит от наличия других пороков и составляет от 9 до 60% малышей.



Виды и формы пуповинной грыжи

В зависимости от размеров и формы грыжевого выпячивания выделяют несколько видов омфалоцеле.

Изолированная и сочетанная форма

При изолированной форме у плода встречается лишь грыжа пупочного канатика и не наблюдается других отклонений.

Сочетанная форма эмбриональной грыжи означает, что такое омфалоцеле диагностируется у плода совместно с другими пороками и хромосомными аномалиями. Чаще всего пуповинная грыжа сопровождается пороком развития сердца, мочеполовой системы, скелетными дисплазиями.

Малые, средние и большие

По размерам бывают малые, средние и большие пуповинные грыжи. Малые грыжи наблюдаются чаще, чем большие. Это выпячивания размером до 5 см. Средние имеют величину 5-10 см. Как правило, в малых и средних грыжевых мешках находятся лишь петли кишечника.

Большие вырастают более 10 см. Они содержат, кроме кишечника, печень и другие органы.



Грибовидные, шаровидные, полушаровидные

По форме грыжевого выпячивания выделяют:

Причины развития омфалоцеле плода: почему появляется пуповинная грыжа

При развитии кишечника у эмбриона он проходит три этапа поворотов либо вращений. Таким образом, из первичного состояния кишечной трубки образуется кишечник в окончательном виде.

Первое вращение происходит на сроке пять недель и длится до 10-й недели. В этой фазе кишечник быстро увеличивается и не может помещаться в брюшной полости, поскольку там уже находится больших размеров печень. Поэтому петли кишечника выталкиваются в пупочное кольцо и образуют физиологическую грыжу у плода.

Можно говорить о том, что выпячивание кишечника за область брюшной полости на стадии утробного развития с шестой по десятую неделю является нормой и не представляет предмета для беспокойства.

Позднее живот ребенка вырастает до необходимых размеров, чтобы в нем вмещались все внутренние органы. И тогда кишечник возвращается в абдоминальную полость. Физиологическая грыжа у плода на 10-й неделе вправляется. Если этого не произошло, то можно говорить о патологии развития плода.



Основными причинами являются нарушения вращения кишечника и замыкания брюшной стенки, неправильное развитие брюшной полости, генетические расстройства. Все эти процессы приводят к тому, что часть органов ребенка остается в пуповине.

Таким образом, механизм развития грыжи пупочного канатика напрямую связан с нарушениями эмбрионального развития. Физиологическое омфалоцеле является нормой для развития плода на 6-10-й неделе. На последующих стадиях внутриутробного развития органы естественным образом должны втянуться назад в брюшную полость. Контроль состояния необходимо произвести на 13-й неделе.

Омфалоцеле у плода могут также провоцировать такие причины:

  • когда мать употребляет некоторые лекарства либо делает это бесконтрольно;
  • возраст матери старше 35 лет;
  • вредные привычки у женщины;
  • другие сопутствующие аномалии развития.

Первые симптомы болезни

Сегодня эмбриональная грыжа выявляется на ранних сроках беременности при помощи ультразвука. Врач ставит такой диагноз на основе того, что наблюдает выход кишечника и других органов за область брюшной стенки и вхождение их в пуповинную полость.

Органы брюшной полости окутаны оболочкой, поверхность которой покрывают пуповинные сосуды. Наличие данной проблемы можно установить на срокенедель.



Также заподозрить развитие у эмбриона грыжи можно при повышении у беременной уровня α-фетопротеинапри биохимическом анализе крови.

Диагноз «физиологическое омфалоцеле» может ставиться в сроке до 11 недель и при размерах грыжи до 7 мм. Об омфалоцеле как серьезной патологии у плода, требующей консультации гинеколога, генетика и хирурга, можно говорить в сроке с 13-й недели, размерах грыжи более 7 мм и сопутствующих аномалиях других органов. В 25% случаев подозрения на развитие у ребенка пуповинной грыжи наблюдается внутриутробная задержка роста плода.

Как диагностировать омфалоцеле: преднатальная диагностика грыжи пупочного канатика

Окончательный диагноз ставится после проведения следующих исследований и анализов:

  • нескольких результатов УЗИ;
  • результатов скринингового исследования и данных биохимического анализа крови, которые получены в один день на срокенедель. Это необходимо, чтобы выявить риск наличия у плода хромосомных аномалий;
  • пункции амниотической оболочки.

Лечение грыжи пупочного канатика

При диагностировании омфалоцеле плода в зависимости от показаний роды могут быть обычными и с помощью кесарева сечения, лечение проводят консервативным или хирургическим способом. Для этого новорожденного кладут в специализированное хирургическое отделение, где проводят его комплексное обследование на наличие сопутствующих патологий. Также изучают точные размеры и содержимое грыжевого мешка, чтобы определиться с дальнейшим комплексом лечебных мероприятий.

Консервативное лечение

При постановке диагноза омфалоцеле, врач, изучив всю имеющуюся информацию, определяет, как лечиться. Консервативный вид лечения применяется при наличии других пороков, когда оперативное вмешательство невозможно.

Грыжевой мешок обрабатывают нитратом серебра либо иными эпителизирующими средствами, препятствующими инфицированию и способствующими развитию грануляционной ткани. Есть описание подобного лечения с применением пластикового покрытия.

Процесс консервативного лечения довольно длительный. Через какое-то время грыжу все равно придется прооперировать, когда ребенка вылечат от других пороков.

Хирургическое вмешательство

При омфалоцеле операцию проводят в первыечасов жизни ребенка. Если наблюдается грыжа с узкими грыжевыми воротами, то оперативное вмешательство осуществляется в первые 12 часов, поскольку существует риск развития кишечной непроходимости.

Операция сопровождается искусственной вентиляцией легких, введением обезболивающих и антибактериальных препаратов. Может проходить радикально или в несколько этапов. Заключается в погружении органов, содержащихся в грыжевом мешке, в брюшную полость и последующей пластике передней брюшной стенки.

В послеоперационный период ребенка переводят в реанимационное отделение новорожденных и тщательно за ним наблюдают.

Возможные последствия

Говоря о лечении омфалоцеле плода и его последствиях, необходимо упомянуть о том, что после операций выживают в среднем 70,9% детей. Если родоразрешение проходило естественным путем и в положенные сроки, грыжа имела малые размеры и отсутствуют какие-либо другие пороки, то выживаемость малышей составляет 90% и более.

У 65% прооперированных диагностировались послеоперационные осложнения в виде обструкции кишечника, грыжи передней брюшной стенки, сепсисов.

Также в отдаленные периоды после оперативного вмешательства у детей может наблюдаться кишечная непроходимость, гастроэзофагеальный рефлюкс, нарушения питания.

Развитие успешно прооперированного ребенка с омфалоцеле в дальнейшем проходит наравне со сверстниками, без осложнений.

С целью профилактики развития у плода омфалоцеле будущим родителям необходимо проходить медико-генетическую консультацию, планировать беременность. Беременные должны придерживаться здорового образа жизни. Для раннего выявления патологии важно регулярное посещение женской консультации, прохождение плановых УЗИ, измерение α-фетопротеина крови.

Источник: http://griju.net/vidy-gryzh/pupochnaya/omfalocele-diagnostika-i-lechenie.html

Омфалоцеле

Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) – врожденный дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, при котором образуется грыжевой мешок, содержащий в большинстве случаев петли кишечника и печень. Грыжевое выпячивание может содержать и другие органы.

Содержание

Общие сведения

Впервые описание омфалоцеле встречается в трудах французского хирурга XVI Амбруаза Паре. Так как дети с такой патологией выживали крайне редко, до XIX века грыжа пупочного канатика упоминалась как единичные случаи врожденного дефекта, а к середине XX века было сделано лишь несколько небольших серий наблюдений за пациентами с данной патологией.

В 1948 году американский хирург Роберт Гросс, работавший в бостонской детской больнице, описал метод хирургического этапного лечения грыж пупочного канатика больших размеров (Гросс был сторонником радикальной операции при небольших умбиликальных дефектах). Согласно предложенному Гроссом методу на первом этапе ушивалась кожа, а на втором в более поздние сроки устранялась сама грыжа.

В 1967 году Шустер для уменьшения размеров фасциального дефекта предложил использовать временное пластиковое покрытие, а 1969 году Allen и Wrenn предложили заменить пластиковое покрытие однослойным силастиковым (содержит стойкие к растворителям текстурированные нити, относящиеся к синтетическим полиамидам типа найлон 6). Покрытие подшивали к краям фасциального дефекта и посредством мануальной компрессии постепенно уменьшали объем, проводя таким образом отсроченное первичное закрытие брюшной стенки.

Современные представления о грыже пупочного канатика берут начало с опубликованной в 1953 году работы Moore.

Истинная частота эмбриональной грыжи неизвестна, так как в статистические данные нередко включают и мертворожденных. Кроме того, до 1970-х годов эмбриональная грыжа не разграничивалась с гастрошизисом, который рассматривался как омфалоцеле с разрывом оболочек.

В настоящее время установить точное количество случаев данной патологии не позволяет частота прерывания беременности, которая наблюдается при выявленном у плода на ранних сроках беременности дефекте брюшной стенки.

Согласно статистике Британской Колумбии и Ливерпуля общая частота гастрошизиса и эмбриональной грыжи составляет 1:4000 новорожденных. В середине ХХ века омфалоцеле выявлялось более часто.

По данным С. Stoll и соавторов во Франции частота распространения дефекта за98 годы составила 2,18:10 000.

Мультицентровое исследование, проведенное в годах в 11 странах Европы, выявило, что средняя частота распространения данной патологии составляет 1,98:10 000. При этом обнаружены значительные колебания по странам и регионам — от 0,15 на Сицилии до 6,09 в Оксфорде.

Эмбриональную грыжу в 43,1 % случаев выявляют у детей женщин в возрасте от 25 до 29 лет.

Влияния социальных условий и количества детей у матери на относительную частоту патологии не выявлено.

Грыжу пупочного канатика чаще выявляют у мальчиков (3:2).

Согласно накопленным за 5 лет данным Детского Госпиталя Оклахомы омфалоцеле также чаще наблюдается у мальчиков. При этом по данным госпиталя 84 % детей с данной патологией относятся к европейской расе, 14 % — к негроидной, и только 2 % являются азиатами.

Формы

Ориентируясь на размер грыжевых ворот (размер дефекта) выделяют омфалоцеле:

  • Малых размеров (до 5 см). Встречаются в 2 раза чаще, чем грыжи больших размеров.
  • Средних размеров (до 10 см).
  • Больших размеров (более 10 см).

В малых и средних грыжах содержатся только кишечные петли (грыжа малых размеров содержит одну или несколько петель), а в пупочной грыже больших размеров содержатся не только петли кишечника, но и печень.

В зависимости от формы грыжевого выпячивания выделяются грыжи грибовидные, полушаровидные и шаровидные.

  • Изолированная форма, которая не сопровождается другими пороками развития.
  • Сочетанная форма, которая может сопровождаться как хромосомными аномалиями (приблизительно в 30% от всех случаев), так и пороками развития других систем и органов (приблизительно в 50 % случаев). Наиболее часто выявляются пороки сердца (от 18 до 47 %), мочеполовой системы, диафрагмальная грыжа, скелетные дисплазии и единственная артерия пуповины.

Наличие эмбриональной грыжи может быть признаком около 30 синдромов разного типа наследования.

Причины развития

В процессе эмбрионального развития кишечник в 3 этапа совершает поворот, переходя от первичного состояния кишечной трубки в окончательное. Начинается процесс вращения кишечника на 5-й неделе внутриутробной жизни.

Первый этап вращения тянется до 10-й недели. В это время кишечник увеличивается в размерах, и не помещающиеся в брюшной полости из-за больших размеров печени удлинившиеся петли кишечника выталкиваются через пупочное кольцо. Расположенные в пуповинных оболочках петли кишечника образуют физиологическую кишечную грыжу.

При этом часть кишечной трубки совершает поворот на 90° и 180° против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии.

Приблизительно к 10-й неделе брюшная полость относительно увеличивается в объеме, поэтому петли кишечника постепенно возвращаются в абдоминальную полость и физиологическая пупочная грыжа вправляется.

Таким образом, выпячивание петель кишечника в пупочный канатик является нормой на сроке беременности между 6-й и 10-й неделями.

При нарушении процесса вращения кишечника, недоразвитии брюшной полости или нарушении замыкания брюшной стенки в пуповинных оболочках остается часть органов, поэтому в дальнейшем у ребенка выявляется омфалоцеле.

К факторам риска образования грыжи пупочного канатика относятся:

  • Употребление матерью некоторых лекарственных препаратов.
  • Курение.
  • Возраст матери, превышающий 35 лет. В этот период повышается риск развития хромосомных аномалий – у пациенток до 35 лет сочетанную грыжу пупочного канатика у плода выявляют в 28 % случаев, а у пациенток старше 35 лет – в 54,5% случаев. Среди сопровождающих пуповинную грыжу хромосомных аномалий наиболее часто встречается сопровождающаяся комплексом множественных пороков развития трисомия 18 (Синдром Эдвардса) и трисомия 13 (Синдром Патау).
  • Наличие сопутствующих пороков развития.

Данный дефект также может являться компонентом:

  • Синдрома Беквита – Видемана. Для этого генетически-обусловленного заболевания характерно сочетание быстрого, гипертрофичного роста (макросомии), пуповинной грыжи, макроглоссии (большого, не помещающегося во рту языка), неонатальной гипогликемии и предрасположенности к эмбриональным опухолевым образованиям.
  • Пентады Кантрелла. Для данного редкого синдрома характерно сочетание врожденных дефектов брюшной стенки, сердца, перикарда, грудины и диафрагмы.
  • Синдрома амниотических тяжей, который проявляется в пороках развития, вызванных сдавливанием плода амниотическими тяжами.
  • Аномалии развития стебля тела, для которого характерно наличие эвентрации (выхода внутренностей за пределы брюшной полости), эктопии (ненормального положения) сердца, выраженной деформации позвоночника и конечностей.
  • Комплекса конечность — стенка туловища.
  • OEIS комплекса, который включает экстрофию клоаки, атрезию (отсутствие, заращение) ануса и дефекты позвоночника.

Хромосомные аномалии выявляются только при сочетанных пуповинных грыжах (46,4 % от всех случаев выявления данной формы).

Патогенез

Механизм развития пуповинной грыжи связан с особенностями эмбрионального развития (образования физиологической грыжи при быстром удлинении кишечника и его частичный поворот на сроке 6-10 недель) и нарушении втягивания в брюшную полость внутренних органов на последующих этапах внутриутробного развития.

Нарушение втягивания физиологической грыжи может быть обусловлено:

  • генетическими расстройствами (синдром Патау, синдром Эдвардса и др.);
  • нарушениями процесса вращения кишечника;
  • недоразвитием брюшной полости;
  • нарушением замыкания брюшной стенки.

В грыжевом мешке могут находиться как единичные петли кишечника, так и практически все органы брюшной полости. Грыжевое выпячивание небольших размеров, которое содержит только кишечные петли, чаще сочетаются с хромосомными аномалиями (50%), чем омфалоцеле больших размеров, которое содержит печень и другие органы (19%).

Симптомы

В настоящее время эмбриональная грыжа у плода часто диагностируется еще на ранних сроках беременности благодаря УЗИ. Признаком эмбриональной грыжи является выход кишечника и других органов брюшной полости эмбриона за пределы этой полости в области вхождения в брюшную полость пуповины.

Физиологической кишечной грыжей обычно являются выпячивания, достигающие в основании диаметра пуповины менее 7 мм, а превышающие этот размер выпячивания дают основание подозревать образование омфалоцеле.

Вышедшее в пуповину содержимое брюшины при эмбриональной грыже покрыто оболочкой (амниоперитонеальной мембраной), на поверхности которой находятся сосуды пуповины.

В 25 % случаев отмечается внутриутробная задержка роста плода.

Признаком наличия пуповинной грыжи у плода может быть повышение уровня α-фетопротеина у матери.

При наличии грыжевого выпячивания большого размера, которое включает печень, у плода в 90 % случаев выявляются пороки сердца (в среднем наблюдаются у 30% пациентов с данным дефектом).

Образование эмбриональной грыжи может сопровождаться:

  • пороками развития мочевыводящих путей (выявляются у менее чем 20 % пациентов);
  • пороками развития костно-мышечной системы (до 20% пациентов);
  • наличием диафрагмальной грыжи (наблюдается у менее чем 12% пациентов).

Поскольку образование пуповинной грыжи провоцирует нарушение процесса развития грудной клетки у плода, в некоторых случаях может развиться гипоплазия легких.

Сочетанная пуповинная грыжа у новорожденных в зависимости от наличия конкретного синдрома может сопровождаться макросомией, макроглоссией, эктопией сердца и т.д.

Диагностика

Диагноз ставится на основании:

  • Серийных ультразвуковых исследований.
  • Результатов УЗИ и данных биохимического анализа крови, полученных в один день (скрининговое исследование, которое проводится внедель). Позволяет рассчитать риск наличия хромосомных аномалий у плода. При низком индивидуальном риске хромосомных аномалий УЗИ повторяется через 2-3 недели, поскольку к этому времени физиологическая грыжа обычно вправляется.
  • Амниоцентеза (пункции амниотической оболочки), который позволяет получить околоплодные воды для проведения пренатального кариотипирования и исключения сочетанных аномалий.

Проводится также пренатальное медико-генетическое консультирование.

Повторное УЗИ для тщательной оценки анатомии плода, позволяющее исключить сочетанные пороки развития, проводится внедель.

Омфалоцеле необходимо дифференцировать с гастрошизисом, признаком которого являются визуализирующиеся отдельно от области вхождения в брюшную полость пуповины части органов брюшины, не покрытые оболочкой.

При случающемся в% случаев разрыве оболочек грыжевого мешка отграничить эмбриональную грыжу от гастрошизиса затруднительно.

Лечение

При обнаружении у ребенка эмбриональной грыжи родоразрешение проводится в перинатальном центре (роды могут быть вагинальными или путем кесарева сечения), после чего новорожденный переводится в специализированное хирургическое отделение.

Лечение омфалоцеле может быть:

  • Оперативным. В зависимости от размеров грыжевого выпячивания вправление эвисцерированных органов может проводится в один этап или в два этапа (к краям дефекта подшивается воронкообразный мешок из синтетического материала или консервированной брюшины, позволяющий вправить выпячивание при помощи постепенного уменьшения объема этого мешка). Заключительным этапом является проводимая с косметической целью операция по образованию пупка.
  • Консервативным. Заключается в обработке грыжевого мешка нитратом серебра или другими эпителизирующими средствами. Применяется при наличии тяжелых сочетанных пороков, исключающих проведение радикальной операции. При данном методе лечения из-за риска инфицирования и разрыва грыжевой оболочки требуется более длительная госпитализация. Со временем образовавшуюся вентральную грыжу оперируют.

Оперативное лечение в большинстве случаев проводят в первыечасов жизни.

Омфалоцеле с узкими грыжевыми воротами, которое содержит кишечник, требует экстренного вмешательства на протяжении 12 часов, так как возникает риск ущемления кишечных петель и развития кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка включает:

  • накладывание пластиковой термоизолирующей повязки;
  • декомпрессию желудка при помощи назогастрального зонда;
  • помещение в кювез для поддержания теплового режима и уменьшения потери жидкости;
  • применение инфузионной терапии (на начальном этапе коллоидные растворы в дозе 20 мл/кг, а затем 0,50 физиологический раствор с добавлением калия или раствор Рингер-лактата);
  • антибиотикотерапию.

При наличии синдрома Беквита — Видеманна необходим контроль за уровнем глюкозы.

Поскольку у детей с эмбриональной грыжей при радикальной операции повышается внутрибрюшное давление, а повышенное натяжение брюшной стенки и высокое стояние диафрагмы вызывает дыхательные расстройства, необходимо в процессе операции измерять интрагастральное давление или давление в системе верхней и нижней полых вен (либо и то и другое).

В раннем послеоперационном периоде проводится:

  • искусственная вентиляция легких;
  • обезболивание;
  • антибактериальная терапия.

Прогноз

Выживаемость детей после операции по устранению эмбриональной грыжи в среднем составляет 70,9%. При доношенной беременности, небольшом размере эмбриональной грыжи и отсутствии сочетанных пороков выживаемость может составлять от 90% и выше.

У 65 % детей наблюдаются послеоперационные осложнения – сепсис, обструкция кишечника и грыжа передней брюшной стенки.

По наблюдениям М. Kaiser и соавторов, развитие прооперированных по поводу эмбриональной грыжи детей протекает без осложнений.

Источник: http://liqmed.ru/disease/omfalocele/

Омфалоцеле

Омфалоцеле — это врожденный тяжелый порок развития, который проявляется тем, что органы полости живота (печень и кишечник) плода, выходят наружу через пуповинное кольцо, которое патологически расширено. Омфалоцеле новорожденного — это тяжелая врожденная аномалия, сопряженная с высочайшим уровнем летальности неонатального периода. Проблема курабельности омфалоцеле заключена в трудоемкости хирургической специфической коррекции порока, в высокой частоте встречаемости сочетанных тяжелейших врожденных аномалий. Несмотря на тяжесть патологии, достигнуты значительные обнадеживающие результаты терапии, улучшился прогноз дальнейшей жизнеспособности ребенка, удовлетворительного будущего развития. Основополагающим аспектом в выхаживании таких детей является учреждение, где будет происходить родоразрешение, в идеале, это должны быть узкоспециализированные центры, имеющие оснащение для проведения высокотехнологичной хирургической, неонатальной реанимационной помощи.

Омфалоцеле плода — что это такое?

Омфалоцеле встречается у 2-3 детей наслучаев живорождения. Диагностирование данного порока, на этапе современных возможностей пренатальной диагностики, не составляет труда. Но встречаются ложноположительные результаты, часто связанные с тем, что за омфалоцеле принимается физиологическое «грыжевое» выпячивание кишечных петель у плода. Происходит оно на этапе ротации (поворота) органов, что является нормальным процессом развития органов пищеварительного тракта. При этом брюшная полость мала и брюшина не до конца сформирована, поэтому для нормального развития кишечника и его ротации часть петель выходит через «слабое» место, а после завершения всех процессов возвращается на место и прикрывается сформировавшейся брюшиной. Происходит этот этап развития в сроки с 9 по 14 неделю гестации. Именно в этот период и возникают огрехи диагностики омфалоцеле и гастрошизиса (выход кишечника и желудка через дефектное отверстие в передней стенке живота). Поэтому диагноз омфалоцеле более достоверен при обследовании, начиная с 15 недели беременности.

Ультразвуковая картина омфалоцеле отображает собой визуализацию кишечника в области пуповинного кольца, выходящего за пределы полости живота. При подозрении на наличие омфалоцеле при обследовании в женском центре, специалист, проводивший УЗИ, совместно с врачом, ведущим беременную, решают вопрос о перенаправлении женщины на пренатальную комиссию. В состав перинатального консилиума входят: акушер-гинеколог, генетик и неонатолог, кардиолог, детский хирург и реаниматолог. Учитывая высокую вероятность сочетанных пороков жизненно важных систем, рассматриваются возможность их курабельности, жизнеспособности новорожденного, варианты хирургической и объем реанимационной помощи, подбирается тактика ведения текущей беременности, характер способа ведения родов, определяется прогноз инвалидности, адекватность развития ребенка в будущем.

Омфалоцеле новорожденного и плода редко встречается в изолированной форме. Очень часто эта аномалия является составляющей набора симптомов, характерных для определенного хромосомного заболевания. В научной литературе описано более 20 синдромов, где обязательным является наличие омфалоцеле. Наиболее распространенные из них: трисомия по 18 паре (Эдвардса синдром) и трисомия по 13 паре (Патау синдром), синдром Беквита-Видемана и трисомия по 21 паре (Дауна синдром). Врожденные аномалии, с высокой частотой встречаемости, которые сочетаются с омфалоцеле это:

— Клоакальная экстрофия (порок брюшной стенки, с выходом мочевого пузыря, разделенного надвое толстым кишечником, наружу);

— Пентада Кантрелла (дефект грудной стенки, дефект перикарда (серозной оболочки сердца), порок сердца с его выходом в дефект грудной стенки, диафрагмальная грыжа, омфалоцеле);

— Синдром амниотических тяжей (нити, образующиеся из стенок плодного пузыря, которые опутывают части тела и вызывают различные пороки);

— Аномалии развития стебля тела (порок развития стенки тела со стороны живота, сопровождающийся выходом органов брюшной полости наружу, аномалией положения сердца, пороками позвоночника и конечностей).

В плане ведения беременности, отягощенной наличием омфалоцеле плода, обязательным пунктом является консультация генетика, с проведением кариотипирования (определения количественного и качественного хромосомного набора). Могут быть проведены такие инвазивные (проникающие внутрь организма) исследования как:

— Амниоцентез (прокол стенки плодного пузыря для забора пробы амниотических (околоплодных) вод);

— Хорионбиопсия (взятие для анализа тканей хориона (внешняя оболочка плода) через цервикальный канал);

— Кордоцентез (через прокол стенки плодного пузыря производится забор пуповинной крови плода).

На основании полученных данных и решения консилиума, специалистами решается вопрос о целесообразности и возможности сохранения беременности. Если же по заключению пренатальной комиссии беременность продолжается, то способ родоразрешения выбирается индивидуально в каждом случаем, если размеры омфалоцеле небольшие, то разрешены естественные роды. Но, в большинстве случаев, проводится извлечение плода посредством кесарева сечения.

Омфалоцеле: причины

Точной причины, как и фактора, вызывающего омфалоцеле новорожденного и плода, на данный момент не найдено. Наиболее вероятно возникновение порока в момент совершения вращения при повороте кишечника – обязательного и физиологического этапа в развитии пищеварительного тракта. При нарушении момента вращения, сохраняется «физиологическая» пупочная грыжа, которая сочетаясь с дефектом развития брюшины, образует омфалоцеле. Существует теория, что данная патология может возникать еще на этапе закладки и формирования зародышевых тканей, из которых в перспективе будут образовываться органы и составляющие брюшной стенки.

Омфалоцеле относится к эмбриофетопатиям, то есть развивается в эмбриональный период (три первых месяца беременности). Поэтому наиболее важным и ответственным отрезком времени в развитии плода является первый триместр, так называемый, «критический» период.

Факторы, провоцирующие развитие различных аномалий, уродств и пороков развития плода:

— экстрагенитальная (несвязанная с заболеваниями органов половой сферы) патология беременной: заболевания дыхательной, сердечно-сосудистой систем, эндокринопатии, генетические и хромосомные аномалии, заболевания крови, онкопатология, рост меньше 150 см;

— наркомания, пристрастие к алкоголю, табакокурение как будущей матери, так и отца;

— отягощенный акушерский анамнез: молодой возраст (до 18 лет), возрастная первобеременная (от 35 лет), привычное невынашивание и рождение маленьких к гестационному сроку детей, бесплодие любой этиологии, смерть детей во внутриутробном, родовом и раннем неонатальном (первые 7 суток) периоде, случаи рождения детей с пороками развития;

— прием тератогенных (вызывающих уродства плода) препаратов: соли лития, Варфарин, Колхицин, Аминоптерин, Хинин, Талидомид и др.;

— акушерские осложнения текущей беременности (ранний тяжелый токсикоз и угроза прерывания, внутриутробное инфицирование, индуцированная беременность и иммунологический конфликт и др.;

— воздействие на беременную вредных внешнесредовых факторов (бытовые, производственные химические токсины, радиация, воздействие патологических температур, шума и вибрации).

Омфалоцеле: симптомы и признаки

Клиническим проявлением омфалоцеле у новорожденного является выход содержимого брюшной полости через патологически расширенное пуповинное кольцо. Размеры омфалоцеле определяет то, какие органы эвентрируют (выходят за пределы) из грыжевых ворот. При малом дефекте (до 5 сантиметров) и среднем (до 10 сантиметров) в кольцо пуповины выходят кишечные петли, при большом дефекте (10 сантиметров и более) — петли кишечника и часть печени. Если размеры омфалоцеле большие и есть дефект диафрагмы, то в грыжевой мешок может выйти сердце.

Грыжевой мешок омфалоцеле представлен оболочками пуповины, по краям идут сосуды пуповины (две артерии и вена) и сходятся на вершине грыжевого выпячивания, формируя пуповину нормального строения. По форме грыжевого выпячивания омфалоцеле могут быть шаровидными, полушаровидными, грибовидными.

Если происходит разрыв грыжевого мешка, то эвентрированные органы выглядят как при гастрошизисе: стенка кишечника отечна, покрыта слоем фибрина.

Омфалоцеле и гастрошизис имеют схожий внешний вид и оба эти порока относятся к порокам передней брюшной стенки, но между ними имеется ряд отличий, которые ведут к различной тактике при выборе терапии. При омфалоцеле, как и у любой грыжи, есть грыжевые ворота и мешок, а при гастрошизисе этих составляющих нет. При гастрошизисе никогда не эвентрирует печень. При омфалоцеле практически всегда присутствуют тяжелые пороки других органов и систем, а гастрошизис, как правило, изолированный порок.

Важным моментом является то, что при небольшом дефекте может в кольцо пуповины выходить небольшая часть кишки, поэтому это может быть принято за утолщенную пуповину. В результате такой ошибки в процессе обработки остатка пуповины при наложении скобы или лигатуры может быть рассечена стенка кишечника, что станет причиной кровотечения, некроза (омертвение тканей) и перитонита (воспаления брюшины). В спорных случаях (толстая пуповина, широкое кольцо пуповины, варикозно расширенные сосуды) пуповина перевязывается насантиметров отступая от основания, обязательно выполняется рентгенография в проекции на боку. При наличии омфалоцеле на рентгенограмме видны петли кишечника, находящиеся за пределами брюшной полости.

Часто омфалоцеле входит в состав такой тяжелой аномалии как синдром Беквита-Видемана. Для данного синдрома, кроме омфалоцеле характерны: макроглоссия (увеличение языка, которое может затруднять дыхание) и увеличение внутренних органов (поджелудочной железы, печени, селезенки). Клинически этот синдром проявляется гиперинсулинизмом (повышенным уровнем инсулина — гормон, снижающий в крови уровень сахара) и гипогликемией (пониженным уровнем сахара крови). Гипогликемия опасное состояние для новорожденного, связано это с негативным влиянием дефицита глюкозы для клеток головного мозга, вызывая тяжелую энцефалопатию. Поэтому при наличии синдрома Беквита-Видемана особенно тщательно проводят мониторинг уровня глюкозы крови.

Учитывая сочетанность омфалоцеле новорожденного с тяжелыми пороками, обязательным является выполнение дополнительных инструментальных методик. Проводится рентгенография, нейросонография, эхокардиография, ультразвуковое исследование.

Омфалоцеле: операция и лечение

Омфалоцеле новорожденного требует оказания неотложной первичной помощи в родовом зале. При рождении ребенка с таким пороком обязательно соблюдение теплового режима, ребенка обтирают сухой пеленкой, по показаниям санируют ротоглотку, производят декомпрессию желудочным зондом, проводят, если это требуется, первичные неотложные реанимационные мероприятия, по показаниям проводится интубация с переводом на вспомогательную искусственную вентиляцию. Положение ребенка должно быть на боку или животе. Грыжевое выпячивание помещается в стерильный пластиковый пакет. Транспортировка в реанимационное отделение осуществляется, в подготовленном транспортном кувезе. Несмотря на то, что дети с омфалоцеле, в большинстве своем, доношенные их помещают в кувез, где создаются наиболее комфортные условия, подбираются оптимальные параметры влажности и температуры.

Если размеры омфалоцеле очень велики или присутствуют множественные сочетанные тяжелые пороки развития, то проводится консервативная терапия. Она заключается в ежедневной обработке пуповинных оболочек дубящими веществами. Для этого омфалоцеле фиксируют в подвешенном состоянии вертикально и наносят на пуповину Перманганат калия 5% или Повидон-йод. Со временем, по мере подсыхания оболочек, формируется рубцовая плотная ткань и в итоге образуется вентральная грыжа (выход под кожный покров органов полости живота, через патологическое отверстие в передней стенке живота).

При малых и средних размерах омфалоцеле проводят радикальное одномоментное хирургическое вмешательство. При этом важное условие, что объем грыжи должен соответствовать емкости полости живота. Операция заключается в осторожном вправлении органов, не создавая высокого внутрибрюшного давления, соблюдая особенности правильного расположения органов, которое было нарушено при незавершенном повороте на эмбриональном этапе развития. После этого послойно ушиваются все слои передней брюшной стенки. Операцию заканчивают формированием «косметического» пупка. Если омфалоцеле небольших размеров сочетается с персистирующим желточным протоком, то операция дополняется его резекцией (иссечением).

При больших размерах омфалоцеле используют этапное оказание хирургической помощи. Первым этапом вскрывается грыжевой мешок и к фасциальному слою брюшной стенки подшивается силиконовый стерильный пакет с силастиковым покрытием, при этом, насколько это возможно, вправляются эвентрированные органы. Затем мешок завязывается и закрепляется в подвешенном состоянии вертикально. В течении в среднем двух недель органы постепенно самостоятельно вправляются и пакет методично подвязывается у дна. Вторым этапом удаляется силиконовый пакет и из кожного лоскута живота формируется небольшая вентральная грыжа. Последним этапом хирургического лечения будет коррекция вентральной грыжи в возрасте 6 лет, с тщательным ушиванием слоев брюшной стенки и обязательным формированием «косметического» пупка.

После операции важным моментом является длительное парентеральное (минуя пищеварительный тракт) питание, которое осуществляется посредством глубоких венозных линий. Для этого используют специальные препараты для внутривенного введения, содержащие оптимальный состав белков и углеводов, жиров, различные витаминные добавки, микроэлементы, электролиты. Проводится длительная инфузионная терапия с введением поддерживающих препаратов, антибактериальная терапия, профилактика кровотечений и т.д.

Осуществляется респираторная (дыхательная) терапия путем вспомогательной искусственной вентиляции легких, для облегчения состояния ребенка и предотвращения перераздутия воздухом желудка и кишечника.

Коррекция сочетанных пороков сердца, сосудов, головного мозга, мочевыделительной и костной систем проводится по жизненным показаниям специалистами узкого профиля (кардиологами, ортопедами, нейрохирургами, ангиологими, урологами и др.).

Омфалоцеле: последствия

Последствия такого порока как омфалоцеле, могут быть следующие:

— Разрыв оболочек пуповины. Если это происходит внутриутробно, то возникает асептическое (без инфекционного агента) воспаление органов, в результате чего они покрываются фибриновой оболочкой. Если разрыв происходит после рождения, то воспаление будет вызвано присоединением вторичной микрофлоры;

— Сепсис. Грозное осложнение, развивающееся как результат попадания в кровь патогена из первичного очага, с последующим тотальным распространением инфекции;

— Кровотечение. Возникает при разрыве сосудов пуповины, травматизации стенки кишечника, печени, сосудов брыжейки;

— Некротизирование кишечной стенки. Нарушение кровоснабжения, пересыхание, воспалительный процесс способствуют омертвению тканей кишки;

— Кишечная спаечная непроходимость. Главной причиной формирования непроходимости кишки является образование соединительнотканных спаек между кишечными петлями, внутри просвета и другими органами полости живота.

— Инвалидизация вследствие необходимости наложения энтеро- или колостомы, значительно снижающих качество жизни.

Летальный исход, инвалидность в следствие изолированного омфалоцеле практически не встречается. Причиной же неблагоприятного исхода являются сочетанные тяжелые пороки и аномалии органов.

Омфалоцеле — врожденный тяжелый порок, диагностика которого возможна на внутриутробном этапе, что позволяет определить план ведения настоящей беременности и тактику относительно будущего новорожденного. Главная проблема оперативной коррекции этой аномалии кроется в том, что изолированно омфалоцеле встречается крайне редко. Повреждения набора и качества хромосом, тяжелые пороки жизненно важных внутренних органов — основные спутники омфалоцеле. Именно курабельность сочетанной патологии и является основополагающей прогноза жизни, инвалидизации, дальнейшего развития.

Уровень развития перинатальной помощи позволяет адекватно помочь таким детям, а в ряде случаев обеспечивает соответствующую функциональность организма, способствующую возможности полноценной качественной жизни.

Источник: http://vlanamed.com/omfalotsele/