Энцефалоцеле не приговор: терапия черепно-мозговой грыжи



Энцефалоцеле — это врождённая аномалия плода, представляющая собой черепно-мозговую грыжу, в виде грыжевого мешка, в котором содержатся оболочки и вещество мозга.

Оглавление:

Вследствие данной патологии могут возникать расстройства интеллекта и двигательных функций.

Классификация грыж

Черепно-мозговые грыжи классифицируют по группам в зависимости от содержания и месторасположения:

  • менингоцеле — грыжа маленького размера, содержащая спинномозговую жидкость, имеет мозговую или кожную оболочку;
  • энцефаломенингоцеле — выбухание какого-либо мозгового отдела, содержит вещество мозга;
  • энцефалоцистоменингоцеле — грыжа большого размера, вмещает в себя мозговые оболочки, мозговое вещество и желудочки.

По месторасположению грыжи подразделяются на:

  • затылочные — самый распространённый вид;
  • свода черепа;
  • лобно-этмоидальные;
  • базальные.

Патогенез и причины нарушения

Обычно грыжа покрыта модифицированными тканями, которые могут воспаляться и притягивать различные инфекции.



Наиболее тяжёлая форма — базальное энцефалоцеле.

Это связано с тем, что такая грыжа не проявляется видимыми симптомами, но при этом деформирует нос, проявляется стеканием ликвообразной жидкости по задней стенке носа.

Остальные формы грыж имеют вид опухоли, которые видны невооружённым глазом и могут достигать очень больших размеров.

Исследования показывают, что такая патология развивается из-за неправильной закладки нервной трубы в период внутриутробного развития зародыша вследствие таких факторов:

  • перенесённые инфекции матери во время вынашивания;
  • патологические нарушения развития зародыша.

Клиническая картина

Симптоматика будет зависеть от локализации и вида патологии:


  1. Если грыжа локализуется в области лба, смещаются глазницы, поэтому глаза у такого больного будут широко посажены.
  2. При межглазной грыже формируется расширения переносицы. Иногда такой дефект может быть незаметен невооружённым глазом и патологию можно выявить только при обследовании носовых ходов. Иногда такой вид грыжи ошибочно принимают за носовой полип, грыжа остаётся нераспознанной и ставится неправильный диагноз.
  3. Затылочное энцефалоцеле сопровождается уменьшённым размером черепа и умственной отсталостью.

Очень часто заболевание может встречаться изолированно, однако нередки случаи, когда патология сочетается с другими физиологическими дефектами, среди которых:

  • паралич половины лица;
  • волчья пасть;
  • непроходимость носовых ходов;
  • водянка головного мозга;
  • нарушения функции глотания, речи, дыхания;
  • нарушения зрения, слуха;
  • задержки в умственном развитии.

Комплексная диагностика

Вследствие того, что дефект является врождённым, диагностировать заболевание можно уже на первом врачебном осмотре новорожденного. Далее ребёнка обследует специалист по патологиям лица и черепа, который и проводит комплексную диагностику.

Полноценное диагностическое обследование проводится при помощи таких процедур:

  • серия снимков, которые делаются крупным планом;
  • рентгенологическое обследование;
  • МРТ и КТ;
  • анализ состояния органов зрения и слуха;
  • анализ психического развития.

Хирургическое вмешательство — современный взгляд

В наше время медицина совершила огромный прорыв и сегодня разработаны усовершенствованные способы проведения хирургических операций по коррекции любых деформаций лицевого скелета.

Цель хирургического вмешательства — ликвидация физиологического дефекта и функциональных расстройств. Ранняя диагностика и адекватное лечение способствуют достижению хороших результатов в коррекции врождённой лицевой аномалии. Если хирургическая операция будет проведена вовремя, в дальнейшем наблюдается нормальное и полноценное развитие костей.



Используемые методы и стандарты хирургии:

  1. В том случае, если деформированы несколько зон лицевого скелета, специалисты устраняют их в ходе единоразовой операции с применением различных методов. Но зачастую для полноценного устранения грыжи выполняется не одна, а несколько поэтапных операций.
  2. В зависимости от формы патологии выполняются разные типы операций. Главный принцип действий заключается в иссечении грыжевого мешка для устранения дефекта и закрытии костей черепа для снижения риска возникновения рецидива. В зависимости от локализации и объёма энцефалоцеле операция может длиться от часа до десяти или даже более часов.
  3. При пластических операциях выполняется пересадка костных трансплантатов — куска живой кости. Их преобразуют из рёбер, бедренных костей или свода черепа. Наиболее сложные трансплантаты комбинируются из кожи, мышц, жира, костей и нервов.
  4. После завершения хирургической процедуры, трансплантаты фиксируются для того, чтобы они были обездвижены. Фиксация производится с помощью специальных шин или эластичных бинтов-стяжек.
  5. Для предупреждения развития осложнений проводят дегидратационную терапию и регулярные люмбальные пункции.

Уже через неделю ребёнка выписывают из стационара. В этот период проводится поддерживающая терапия, а также консультация всех членов семьи. В течение последующих нескольких лет после проведения лечения малыша должен регулярно обследовать специалист-нейрохирург с проведением процедур МРТ и КТ.

Эту врождённую аномалию невозможно предупредить. Если в семье рождается ребёнок с подобной патологией, родителям необходимо пройти медико-генетическое обследование, с целью оценки вероятности появления этого дефекта у будущих детей, если предполагаются ещё одни роды.

В период беременности женщина должна тщательно следить за своим здоровьем, питаться правильно, полностью отказаться от вредных привычек и оберегать себя от риска возникновения различных инфекционных заболеваний.

Источник: http://neurodoc.ru/bolezni/opuholi/encefalocele.html

Энцефалоцеле это

Энцефалоцеле (encephalocele; энцефало- + греч. kēlē выбухание, грыжа; син.: гидроцефалоцеле — нрк, гидроэнцефалоцеле — нрк) — черепно-мозговая грыжа, содержащая оболочки и вещество головного мозга, но не включающая его желудочки.



Ученые считают, что грыжа головного мозга является результатом действия многих факторов (заболевание полиэтиологично), если только энцефалоцеле не является составной частью какого-либо синдрома (синдром — это устойчивое сочетание нескольких симптомов).

Все вышеперечисленные врожденные аномалии, кроме грыж головного мозга, не сопровождаются нарушениями интеллекта.

Так как перечисленные в этом разделе деформации лица являются врожденными, диагноз ставится обычно уже при первичном осмотре врачом новорожденного. Педиатр направляет ребенка к специалисту по нарушениям лица и черепа, который осуществляет диагностику в полном объеме.

Тщательное диагностическое обследование проводится до того, как составляется подробный план лечения. Диагностические процедуры включают в себя серию фотографий, сделанных с близкого расстояния, различные виды рентгенологического обследования, исследования состояния слуха и зрения, оценку состояния психики.

Менее чем в 25% случаев грыжа выпячивается через лицевой скелет, обычно в области лба или между глазами (обе эти формы называются лобными грыжами головного мозга). Если энцефалоцеле располагается в области лба, оно может смещать глазницы, в результате чего у больных широко расставлены глаза. Если аномалия расположена между глазами, то наблюдается расширение спинки носа, хотя иногда такую грыжу можно заметить только при исследовании носовых ходов, то есть снаружи дефект совершенно незаметен. Часто грыжу принимают за полип носа (см. полипы), в результате ставится неправильный диагноз, и грыжа головного мозга остается нераспознанной.



Энцефалоцеле часто всречается изолированно; однако эта аномалия может сочетаться со многими другими дефектами, например с микросомией половины лица. Лобная грыжа головного мозга, расположенная между глазами, может сочетаться с волчьей пастью или непроходимостью носовых ходов. Грыжа головного мозга, расположенная в затылке (она называется затылочным энцефалоцеле), может сочетаться с гидроцефалией.

Осложнения. Для каждой врожденной аномалии существуют свои специфические осложнения. Некоторые деформации сопровождаются возникновением функциональных нарушений: расстройствами глотания, слуха, речи, дыхания и зрения. Встречаются случаи задержки развития и снижения способности к обучению.

Представление ребенка о самом себе и его отношения с семьей и другими людьми — эти эмоциональные аспекты жизни ребенка всегда нарушены при деформациях лица. Разрешение этих проблем — такая же важная часть лечения, как ликвидация дефектов с помощью хирургических операций.

В последнее десятилетие были разработаны новые методики хирургических операций, которые позволяют корригировать практически любые деформации лицевого скелета. В настоящее время почти во всех случаях врожденных аномалий лица можно с помощью реконструктивной хирургии ликвидировать или значительно уменьшить проявления врожденных деформаций. Конечной целью таких вмешательств является нормальное самочувствие ребенка — создание у него благоприятного впечатления от собственной внешности. Кроме ликвидации косметического дефекта, целью хирургической операции является устранение функциональных расстройств. Ранняя диагностика и своевременное лечение — ключ к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.

В большинстве случаев для коррекции или улучшения состояния при врожденных аномалиях лица показано проведение хирургической операции. Если деформированы несколько участков лицевого скелета, то хирурги могут ликвидировать их в ходе одной операции, используя при этом различные методы. Однако в большинстве подобных случаев для полноценной коррекции дефектов требуется выполнить не одну, а несколько последовательных операций.

Пластические операции такого типа требуют применения костных трансплантатов (костный трансплантат — это кусок живой кости, предназначенный для пересадки). Такие трансплантаты получают из ребер, бедренных костей или костей свода черепа больных. Сложные трансплантаты состоят из совокупности кожи, мышц, нервов, жира и костей.

После операций на челюстях их надо зафиксировать, чтобы они не двигались. Фиксация (иммобилизация) выполняется с помощью проволочных шин или эластичных бинтов-стяжек, которыми верхняя челюсть фиксируется к нижней. Проволока или эластичные бинты крепятся к бюгельным назубным протезам — металлическим, изогнутым в виде дуги полоскам с крючками. Этими крючками назубные полоски прикрепляются к верхним и нижним зубам. Металлические ортодонтические пластинки со скобками («зажимами») часто просто приклеиваются к зубам. Иммобилизация челюстей необходима для срастания костей в нужном положении.

Все то время, пока челюсти сомкнуты проволочными шинами, ребенка можно поить и кормить только протертой пищей. Этот период выздоровления будет продолжатся около шести недель (1-2 недели в больнице, остальное время — дома).

Период выздоровления и реабилитации очень важен — в это время ребенок периодически осматривается специалистами, получает поддерживающую терапию. Члены семьи получают консультации по интересующим их вопросам.

Прогноз лучше при затылочном менингоцеле, чем при энцефалоцеле. Прогноз хуже, если в мешке имеется значительное количество мозгового вещества, если туда выпячиваются желудочек или если имеется ГЦФ. Менее чем 0,5 % младенцев с энцефалоцеле развиваются нормально.

Источник: http://www.medsite.com.ua/medicine_zabolevaniya_encephalocele_321.html



Энцефалоцеле

Энцефалоцеле – порок развития черепа и головного мозга, при котором часть мозгового вещества оказывается вне черепной коробки вследствие дефекта костной ткани. Проявляется видимым выпячиванием на стыке костей, сопровождается разнообразными симптомами в зависимости от размеров и локализации. Возможны судороги, гидроцефалия, ликворея, зрительные расстройства, признаки умственной отсталости. Диагноз энцефалоцеле основывается на клинической картине аномалии развития при подтверждении результатами КТ и МРТ. Лечение оперативное, проводится удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта.

Энцефалоцеле

Энцефалоцеле – врожденное заболевание, которое исторически относили к группе мозговых грыж, включающих также менингомиелоцеле и энцефалоцистоцеле. Однако позже грыжевое происхождение патологии было опровергнуто, поскольку сама по себе грыжа предполагает выпячивание правильно развитых тканей, а в случае энцефалоцеле мозговое вещество имеет структурные дефекты. Аномалия встречается с частотой 1 случай на новорожденных, то есть достаточно редко. Прогноз при энцефалоцеле зависит от тяжести патологии. Порок часто является множественным, в этом случае даже успешное оперативное лечение не позволяет компенсировать возникшие нарушения по причине умственной отсталости или стойкой гидроцефалии. Терапия заболевания продолжает разрабатываться.

Причины и классификация энцефалоцеле

Энцефалоцеле представляет собой аномалию развития головного мозга, причиной которой становится воздействие тератогенных факторов на ранних сроках беременности. Нарушать правильную закладку мозга и его оболочек могут внутриутробные инфекции, прямое токсическое действие на плод (употребление алкоголя и наркотиков, курение, различные медикаменты), хроническая гипоксия и т. д. Определенную роль играет наследственность. Особенно это касается врожденных синдромов, частью клинической картины которых является энцефалоцеле. К числу таких патологий относится, например, синдром Меккеля-Грубера, включающий также микроцефалию, микрофтальм и другие пороки.

Возможна передняя и задняя локализация. Передние энцефалоцеле располагаются между лобной и носовой костью, иногда выпячивание проходит через внутренний край глазницы. Задние образования, в свою очередь, делятся на верхние и нижние по отношению к затылочному бугру. Также существуют базальные энцефалоцеле. Частота их не превышает 1,5%, при этом они представляют наибольшую опасность в связи с невыраженной клиникой и сложностями диагностики. В практической педиатрии диагноз, как правило, включает указание конкретных костей, между которыми располагается выпячивание, например, височно-сфеноидальное, носо-орбитальное энцефалоцеле и т. д.

Симптомы энцефалоцеле

Клинические проявления крайне разнообразны ввиду разных размеров и локализации. Образование представлено выпячиванием округлой формы и мягкоэластической консистенции, всегда расположенным по средней линии на стыке костей черепа. Кожа над ним бывает неизмененной, но чаще можно заметить рубцовую деформацию либо истончение и цианотичность. Большие энцефалоцеле иногда флюктуируют и пульсируют, что могут обнаружить как педиатр, так и родители малыша. Иногда пульсация и изменение окраски проявляются только при напряжении и плаче, но отсутствуют в состоянии покоя.



При передних энцефалоцеле возможно затруднение носового дыхания, ликворея. Всегда присутствует истинный гипертелоризм, то есть увеличение расстояния между глазницами, которое часто сопровождается зрительными расстройствами. Носовая перегородка расширена и уплощена, заметно ее смещение в здоровую сторону. Для затылочных образований более характерна неврологическая симптоматика, судороги и отставание в развитии, поскольку при такой локализации выпячивание может достигать больших размеров и в нем задействуется больший объем мозгового вещества. По этой же причине задние мозговые грыжи часто сочетаются с микроцефалией.

Диагностика и лечение энцефалоцеле

Первичная диагностика возможна уже в первые дни и часы жизни ребенка, поскольку образование визуализируется сразу после рождения. Любое опухолеподобное выпячивание изначально расценивается как энцефалоцеле с последующей дифференциальной диагностикой. Чаще всего приходится исключать полипы и ангиомы. Диагноз уточняется на основании данных КТ и МРТ, при этом проводится серия снимков, подтверждающих наличие костного дефекта и присутствие мозговых тканей в выпячивании. Просвечивание (трансиллюминация) позволяет заподозрить наличие в образовании нервных тканей. Кроме того, даже легкое надавливание вызывает беспокойство пациента в связи с резким повышением внутричерепного давления.

Лечение только оперативное. Срочность операции определяется состоянием ребенка. Чаще всего вмешательство по удалению энцефалоцеле планируется в возрасте от 3 лет. Такой срок необходим для того, чтобы понаблюдать за развитием головного мозга, в том числе за участком в составе выпячивания. Кроме того, ребенок этому времени уже достаточно окрепнет, чтобы благополучно перенести такую сложную операцию. Противопоказаниями являются повышенное внутричерепное давление, выраженные психические и неврологические расстройства. Истончение кожи над энцефалоцеле, наоборот, является показанием к срочному хирургическому вмешательству.

Операция осуществляется в два этапа. Сначала выполняется закрытие костного дефекта и отсечение ножки грыжи. В раннем возрасте отверстие в черепе можно закрыть лоскутом надкостницы, при более поздних операциях (в возрасте более 3 лет) применяется костный трансплантат. Второй этап операции – косметическое иссечение поверхностно расположенной оставшейся части грыжевого мешка. Проводится черездней после первого этапа (3-6 месяцев в случае интракраниального доступа). Тактику операции в каждом конкретном случае определяют в зависимости от степени вовлеченности мозговых тканей в энцефалоцеле.

Прогноз и профилактика энцефалоцеле

Исход более благоприятный в случае небольшого размера грыж, особенно передних. Затылочные грыжи, включающие значительный объем мозгового вещества, а также труднооперабельные базальные грыжи значительно ухудшают прогноз. Двухэтапная операция в раннем возрасте приводит к излечению, тем не менее, практически 100% детей после вмешательства имеют отставания в нервно-психическом развитии. Возможна умственная отсталость различной степени выраженности. Основными послеоперационными осложнениями являются ликворея и нарастающая внутричерепная гипертензия. В дальнейшем это может привести к развитию инфекционных процессов. Наименее благоприятный прогноз – при синдромальных формах, включающих множественные пороки развития, часто несовместимые с жизнью. Профилактика энцефалоцеле возможна только в антенатальном периоде.



Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/encephalocele

Энцефалоцеле

Что такое Энцефалоцеле —

Что провоцирует / Причины Энцефалоцеле:

Симптомы Энцефалоцеле:

Диагностика Энцефалоцеле:

Лечение Энцефалоцеле:

Профилактика Энцефалоцеле:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Энцефалоцеле:

— специалист по пластической хирургии, который обычно координирует работу всей бригады, руководит лечением и выполняет операцию, часто совместно со специалистом в области челюстно-лицевой хирургии и нейрохирургом;

— специалист по челюстно-лицевой хирургии, который руководит подготовкой стоматологической части операции и проводит ее;

— нейрохирург, который привлекается к работе, если в ходе операции возникает необходимость вмешательства на мозговом черепе;

— стоматолог-ортопед, который занимается выравниванием зубных рядов и укреплением зубов;



— офтальмолог — специалист по расстройствам глаз, которые могут сочетаться с различными врожденными аномалиями лица;

— аудиолог — специалист, который занимается выявлением нарушений слуха и оценкой их степени;

— специалист по медицинской генетике, который может проконсультировать по вопросам особенностей наследования тех или иных нарушений;

— рентгенолог, который проводит рентгенологическое исследование, помогающее поставить точный диагноз и выработать приемлемый план лечения.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Энцефалоцеле, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.



Телефон нашей клиники в Киеве: (+3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Источник: http://www.eurolab.ua/diseases/235/



Энцефалоцеле

  • Что такое Энцефалоцеле
  • Что провоцирует Энцефалоцеле
  • Симптомы Энцефалоцеле
  • Диагностика Энцефалоцеле
  • Лечение Энцефалоцеле
  • Профилактика Энцефалоцеле
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Энцефалоцеле

Что такое Энцефалоцеле

Грыжа состоит из ткани мозга, заключенной в грыжевой мешок. Так как энцефалоцеле поражает головной мозг, у больных могут наблюдаться нарушения интеллекта и двигательных функций.

Что провоцирует Энцефалоцеле

Ученые считают, что грыжа головного мозга является результатом действия многих факторов (заболевание полиэтиологично), если только энцефалоцеле не является составной частью какого-либо синдрома (синдром — это устойчивое сочетание нескольких симптомов).

Все вышеперечисленные врожденные аномалии, кроме грыж головного мозга, не сопровождаются нарушениями интеллекта.

Симптомы Энцефалоцеле

Менее чем в 25% случаев грыжа выпячивается через лицевой скелет, обычно в области лба или между глазами (обе эти формы называются лобными грыжами головного мозга). Если энцефалоцеле располагается в области лба, оно может смещать глазницы, в результате чего у больных широко расставлены глаза. Если аномалия расположена между глазами, то наблюдается расширение спинки носа, хотя иногда такую грыжу можно заметить только при исследовании носовых ходов, то есть снаружи дефект совершенно незаметен. Часто грыжу принимают за полип носа (см. полипы), в результате ставится неправильный диагноз, и грыжа головного мозга остается нераспознанной.

Энцефалоцеле часто всречается изолированно; однако эта аномалия может сочетаться со многими другими дефектами, например с микросомией половины лица. Лобная грыжа головного мозга, расположенная между глазами, может сочетаться с волчьей пастью или непроходимостью носовых ходов. Грыжа головного мозга, расположенная в затылке (она называется затылочным энцефалоцеле), может сочетаться с гидроцефалией.



Осложнения. Для каждой врожденной аномалии существуют свои специфические осложнения. Некоторые деформации сопровождаются возникновением функциональных нарушений: расстройствами глотания, слуха, речи, дыхания и зрения. Встречаются случаи задержки развития и снижения способности к обучению.

Представление ребенка о самом себе и его отношения с семьей и другими людьми — эти эмоциональные аспекты жизни ребенка всегда нарушены при деформациях лица. Разрешение этих проблем — такая же важная часть лечения, как ликвидация дефектов с помощью хирургических операций.

Диагностика Энцефалоцеле

Так как перечисленные в этом разделе деформации лица являются врожденными, диагноз ставится обычно уже при первичном осмотре врачом новорожденного. Педиатр направляет ребенка к специалисту по нарушениям лица и черепа, который осуществляет диагностику в полном объеме.

Тщательное диагностическое обследование проводится до того, как составляется подробный план лечения. Диагностические процедуры включают в себя серию фотографий, сделанных с близкого расстояния, различные виды рентгенологического обследования, исследования состояния слуха и зрения, оценку состояния психики.

Лечение Энцефалоцеле

В последнее десятилетие были разработаны новые методики хирургических операций, которые позволяют корригировать практически любые деформации лицевого скелета. В настоящее время почти во всех случаях врожденных аномалий лица можно с помощью реконструктивной хирургии ликвидировать или значительно уменьшить проявления врожденных деформаций. Конечной целью таких вмешательств является нормальное самочувствие ребенка — создание у него благоприятного впечатления от собственной внешности. Кроме ликвидации косметического дефекта, целью хирургической операции является устранение функциональных расстройств. Ранняя диагностика и своевременное лечение — ключ к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.



В большинстве случаев для коррекции или улучшения состояния при врожденных аномалиях лица показано проведение хирургической операции. Если деформированы несколько участков лицевого скелета, то хирурги могут ликвидировать их в ходе одной операции, используя при этом различные методы. Однако в большинстве подобных случаев для полноценной коррекции дефектов требуется выполнить не одну, а несколько последовательных операций.

Пластические операции такого типа требуют применения костных трансплантатов (костный трансплантат — это кусок живой кости, предназначенный для пересадки). Такие трансплантаты получают из ребер, бедренных костей или костей свода черепа больных. Сложные трансплантаты состоят из совокупности кожи, мышц, нервов, жира и костей.

После операций на челюстях их надо зафиксировать, чтобы они не двигались. Фиксация (иммобилизация) выполняется с помощью проволочных шин или эластичных бинтов-стяжек, которыми верхняя челюсть фиксируется к нижней. Проволока или эластичные бинты крепятся к бюгельным назубным протезам — металлическим, изогнутым в виде дуги полоскам с крючками. Этими крючками назубные полоски прикрепляются к верхним и нижним зубам. Металлические ортодонтические пластинки со скобками («зажимами») часто просто приклеиваются к зубам. Иммобилизация челюстей необходима для срастания костей в нужном положении.

Все то время, пока челюсти сомкнуты проволочными шинами, ребенка можно поить и кормить только протертой пищей. Этот период выздоровления будет продолжатся около шести недель (1-2 недели в больнице, остальное время — дома).

Период выздоровления и реабилитации очень важен — в это время ребенок периодически осматривается специалистами, получает поддерживающую терапию. Члены семьи получают консультации по интересующим их вопросам.



Профилактика Энцефалоцеле

Врожденные деформации лица предупредить невозможно. Если в семье родился ребенок с подобной деформацией, то родителям желательно пройти медико-генетическое консультирование, чтобы иметь возможность оценить риск появления такой же аномалии у следующего ребенка.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Энцефалоцеле

В зависимости от особенностей конкретного случая, в бригаду специалистов могут входить врачи следующих специальностей:

— специалист по пластической хирургии, который обычно координирует работу всей бригады, руководит лечением и выполняет операцию, часто совместно со специалистом в области челюстно-лицевой хирургии и нейрохирургом;

— специалист по челюстно-лицевой хирургии, который руководит подготовкой стоматологической части операции и проводит ее;

— нейрохирург, который привлекается к работе, если в ходе операции возникает необходимость вмешательства на мозговом черепе;



— стоматолог-ортопед, который занимается выравниванием зубных рядов и укреплением зубов;

— офтальмолог — специалист по расстройствам глаз, которые могут сочетаться с различными врожденными аномалиями лица;

— аудиолог — специалист, который занимается выявлением нарушений слуха и оценкой их степени;

— специалист по медицинской генетике, который может проконсультировать по вопросам особенностей наследования тех или иных нарушений;

— рентгенолог, который проводит рентгенологическое исследование, помогающее поставить точный диагноз и выработать приемлемый план лечения.



Акции и специальные предложения

Медицинские новости

Исследователи из Техасского университета утверждают, что разработали препарат для лечения рака груди. Применение нового лекарства не предполагает прохождение дополнительного курса химиотерапии

2 февраля, накануне дня борьбы против рака состоялась пресс-конференция посвященная ситуации в этом направлении. Заместитель главного врача Санкт-Петербургского Городского клинического онкологического диспансера.

Группа ученых из Гранадского университета (Испания) уверены, что систематическое употребление подсолнечного масла или рыбьего жира в большом количестве может привести к проблемам печени

В 2018 году в бюджет заложены средства для увеличения финансирования программ развития диагностики и лечения онкологических заболеваний. Об этом сообщила на Гайдаровском форуме глава Минздрава РФ Вероника Скворцова.

Хронические стрессы человека вызывает изменения в работе многих нейрохимических структур мозга, что может привести к снижению иммунитета и даже развитию злокачественных опухолей



Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя.

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать.

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Источник: http://www.pitermed.com/simptomy-bolezni/?cat=17&word=51420



энцефалоцеле

Русско-итальянский медицинский словарь с указателями русских и латинских терминов. — М.: «Руссо» . C.C. Прокопович . 2003 .

Смотреть что такое «энцефалоцеле» в других словарях:

энцефалоцеле — (encephalocele; энцефало + греч. kele выбухание, грыжа; син.: гидроцефалоцеле нрк, гидроэнцефалоцеле нрк) черепно мозговая грыжа, содержащая оболочки и вещество головного мозга, но не включающая его желудочки … Большой медицинский словарь

Энцефалоцеле (Encephalocele) — си. Дефекты развития нервной трубки. Источник: Медицинский словарь … Медицинские термины

Головно́й мозг — (encephalon) передний отдел центральной нервной системы, расположенный в полости черепа. Эмбриология и анатомия У четырехнедельного эмбриона человека в головной части нервной трубки появляются 3 первичных мозговых пузырька передний… … Медицинская энциклопедия

Синдром Меккель-Грубера — OMIM9000 Синдром Мекель Грубера (англ. Meckel Gruber syndrome) генетическая патология человека, относящаяся к группе цилиопатий. Впервые описан немецким врачом Иоганном Меккелем в 1822 году … Википедия

гидроцефалоцеле — (нрк; hydrocephalocele; гидро + греч. kephale голова + kele набухание, припухлость, грыжа) см. Энцефалоцеле … Большой медицинский словарь

гидроэнцефалоцеле — (нрк; hydroencephalocele; гидро + греч. enkephalos головной мозг + kele выбухание, припухлость, грыжа) см. Энцефалоцеле … Большой медицинский словарь

дисплазия энцефалоофтальмическая семейная — (dysplasia encephaloophthalmica familiaris; син.: Краузе синдром, Краузе Риза синдром, Риза синдром, Риза Блоди синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся двусторонней аномалией развития сетчатки, микрофтальмом, катарактой, аномалиями… … Большой медицинский словарь

Энцефалоцел — полости, заключенные внутри головного мозга и стоящие в сообщения со спинномозговым каналом. Полости эти во взрослом состоянии представлены желудочками мозга и частями их соединяющими (Сильвиев водопровод), а в зародышевом состоянии представлены… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

Антената́льная патоло́гия — патология зародыша и плода, возникающая в антенатальный период от момента оплодотворения яйцеклетки до начала родов. Причины А. п. делят на эндогенные и экзогенные. К эндогенным относят изменение наследственных структур половых клеток родителей,… … Медицинская энциклопедия

Гидроцефалоце́ле — (нрк; hydrocephalocele; гидро (Гидр ) + греч. kephalē голова + kēlē набухание, припухлость, грыжа) см. Энцефалоцеле … Медицинская энциклопедия

Гидроэнцефалоце́ле — (нрк; hydroencephalocele; гидро (Гидр ) + греч. enkephalos головной мозг + kēlē выбухание, припухлость, грыжа) см. Энцефалоцеле … Медицинская энциклопедия

Источник: http://medical_ru_it.academic.ru/27475/%D1%8D%D0%BD%D1%86%D0%B5%D1%84%D0%B0%D0%BB%D0%BE%D1%86%D0%B5%D0%BB%D0%B5

Энцефалоцеле

B. переднего родничка

E. заднего родничка

A. носо-лобной: наружный дефект в области назиона

B. носо-решетчатой: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом

C. носо-орбитальной: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты

A. трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки

B. сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости

C. транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие)

D. фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю орбитальную щель

5. ЗЧЯ: обычно содержит ткань мозжечка и желудочка

2. ранний внешний рост нервной ткани предотвращает нормальное закрытие покровов черепа

Источник: http://medbe.ru/materials/travmy-i-zabolevaniya/entsefalotsele-/

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА: ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ, МЕНИНГОЦЕЛЕ. ПРИЧИНЫ, ЛЕЧЕНИЕ.

Энцефалоцеле- черепно-мозговая грыжа, довольно редкий порок развития (встречается у 1 из новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют (выпячиваются) оболочки мозга, а иногда и его вещество.

Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку.

Энцефалоцеле часто сочетается с микроцефалией, гидроцефалией, spina bifida, а также входит в состав синдрома Меккеля.

Синдром Меккеля — заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое включает симптомы: затылочное энцефалоцеле, поликистоз почек и постаксиальная полидактилия (дополнительный шестой палец за мизинцем).

По анатомическому строению черепно-мозговые грыжи подразделяют на:

1. Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.

2. Энцефалоцеле (энцефаломенингоцеле)— истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань.

3. Энцефалоцистоцеле — наиболее тяжелая форма, когда содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.

Формы мозговых грыж: а – менингоцеле; б – энцефалоцеле; в — энцефалоцистоцеле

По локализации энцефалоцеле подразделяются (Суванвел и Суванвел- Гринберг) на:

I. Затылочное: часто включает сосудистые структуры.

II. Свода черепа:

б) переднего родничка,

д) заднего родничка.

III. Лобно-этмоидальное (синципитальное):

а) носо-лобное: наружный дефект в области назиона,

б) носо-решетчатое: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом,

в) носо-орбитальное: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты.

а) трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки,

б) сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости,

в) транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие),

г) фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю орбитальную щель.

Факторы, которые влияют на неправильную закладку нервной трубки во время беременности:

• Внутренние (генетическая предрасположенность).

• Внешние: употребление наркотиков, алкоголя, курение, инфекционные болезни во время беременности (токсоплазмоз, краснуха).

Симптомы черепно-мозговых грыж:

• Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.

• Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.

• Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

1. Нейрохирургу – определяет показания к оперативному вмешательству и его сроки.

2. ЛОР – определяет объёмное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи.

3. Невропатологу – оценивает наличие неврологической симптоматики, задержку темпов развития ребёнка.

4. Офтальмологу – оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна.

5. Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию.

6. Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Пренатальная диагностика черепно-мозговых грыж

Диагноз можно поставить еще во время беременности. В случае большой опухоли возможно выявление патологии на УЗИ уже в начале беременности, также можно сделать необходимые выводы по изменениям анализов крови (в случае энцефалоцеле повышается концентрация белка АФП — альфафетопротеина), а также по анализу околоплодных вод.

Дифференциальная диагностика черепно-мозговых грыж

Передние черепно-мозговые грыжи дифференцируют с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. Иногда черепно-мозговую грыжу принимают за липому, гемангиому и лимфангиому. Если имеет место внутриносовая мозговая грыжа, то ее путают с полипом носа.

Инструментальные методы обследования:

• Спиральная компьютерная томография (Sp-КТ).

• Эндоскопическое исследование полости носа.

Лечение черепно-мозговых грыж

Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1-3 лет. При быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция производится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных.

Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера черепно-мозговой грыжи.

Общий принцип – это иссечение грыжевого мешка и пластика грыжевых ворот – закрытие дефекта черепа во избежание рецидива грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра- и интракраниальный.

Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.

Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше года. Операцию производят в два этапа. Первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес).

После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает с родителями. Спустя неделю его выписывают домой.

Период наблюдения после операции

В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом и ЛОР-хирургом в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит от формы энцефалоцеле и возраста пациента, в котором он был прооперирован.

Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ и МРТ – исследование.

Ранняя диагностика и своевременное лечение — ключи к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.

Источник: http://lor-clinica.com/ru/cherepno-mozgovaya-gryzha-encefalocele-meningocele-prichiny-lechenie

Черепно-мозговая грыжа (энцефалоцеле, цефалоцеле)

Причины заболевания

Черепно-мозговые грыжи возникают вследствие неправильной закладки нервной трубки во внутриутробном развитии. Факторы, которые приводят к этому, четко не выявлены. Предполагается влияние вредных факторов на организм беременной женщины:

  • употребление наркотиков, алкоголя; курение;
  • злоупотребление лекарственными средствами;
  • частые простудные заболевания;
  • инфекционные болезни во время беременности: токсоплазмоз, краснуха;
  • внезапные нарушения эмбрионального развития.

Также не стоит исключать и генетическую предрасположенность, ведь характерная аномалия, преобладающая у кровных родственников, часто распространяется и на будущее потомство.

Грыжа обычно покрыта видоизмененными тканями, которые склонны воспаляться и притягивать инфекции. Черепно-мозговые грыжи делятся на группы в зависимости от содержимого и от локализации. По первому типу энцефалоцеле делятся на:

  • менингоцеле — маленькие грыжи, наполненные спинномозговой жидкостью, оболочка кожная или мозговая;
  • энцефаломенингоцеле — выпячивание какого-либо отдела мозга, соответственно содержимое — мозговое вещество;
  • энцефалоцистоменингоцеле — крупные грыжи, содержащие как мозговые оболочки и мозговое вещество, так и часть желудочков мозга.

По локализации черепно-мозговые грыжи делятся на:

  • затылочные — наиболее часто встречающиеся, до 80% всех случаев;
  • свода черепа;
  • лобно-этмоидальные или синципитальные;
  • базальные.

Наиболее тяжелый вид энцефалоцеле — базальное, так как он не проявляется видимыми признаками, но может сдавливать носовую полость, проявляется обычно стеканием ликворообразной жидкости по задней носовой стенке, также симптомом часто является менингит. Остальные типы грыж обычно видны невооруженным взглядом как опухоли в области черепа и могут достигать огромных размеров.

Симптомы и протекание заболевания

Симптомы черепно-мозговые грыжи:

  1. Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
  2. Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
  3. Асимметрия глазниц.
  4. Широкая переносица.
  5. Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.
  6. Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.

Менее чем в 25% случаев грыжа выпячивается через лицевой скелет, обычно в области лба или между глазами (обе эти формы называются лобными грыжами головного мозга). Если энцефалоцеле располагается в области лба, оно может смещать глазницы, в результате чего у больных широко расставлены глаза. Если аномалия расположена между глазами, то наблюдается расширение спинки носа, хотя иногда такую грыжу можно заметить только при исследовании носовых ходов, то есть снаружи дефект совершенно незаметен. Часто грыжу принимают за полип носа, в результате ставится неправильный диагноз, и грыжа головного мозга остается нераспознанной. Как правило, передняя черепно-мозговая грыжа влечет за собой внешние уродства, представленные отвратительным наростом плотной структуры в области носогубной складки. Данное новообразование покрыто плотным слоем кожи, не содержит волосяного покрова, а при пальпации не перемещается в подкожном слое. Болезненные ощущения вовсе отсутствуют, однако визуальный дефект провоцирует общий дискомфорт и навивает комплекс неполноценности. Кроме того, присутствует очевидная ассиметрия лица, то есть расстояние между глазными яблоками больного заметно искажено. Также наблюдается не менее красноречивый симптом флюктуации в области характерного выпячивания.

При отсутствии своевременной терапии черепно-мозговая грыжапередняя продолжает расти, а нейрохирурги в таких клинических картинах отваживаются выполнять операцию в любом возрасте пациента. Если этого не сделать, то такие симптомы, как аномальные рефлексы, подергивания конечностей, припадки эпилепсии и парезы, будут только усугубляться по своей характерной интенсивности.

Энцефалоцеле часто встречается изолированно, однако эта аномалия может сочетаться со многими другими дефектами, например с микросомией половины лица. Лобная грыжа головного мозга, расположенная между глазами, может сочетаться с волчьей пастью или непроходимостью носовых ходов.

Грыжа головного мозга, расположенная в затылке (она называется затылочным энцефалоцеле), может сочетаться с гидроцефалией. Основной симптом задней черепно-мозговой грыжи — это опухолевое новообразование в зоне затылка, которое заметно деформирует голову и черепную коробку. Кожа над такой опухолью имеет несколько измененную структуру, а отличается шершавостью, грубостью и жесткостью. Однако на ней все же преобладает пусть и незначительный, но волосяной покров. При пальпации шишка на затылке не вызывает острых болезненных ощущений, но пугает своей инородностью. Она плотная и неподвижная, причем создает определенный визуальный дефект и дискомфорт пациенту. Так что во что бы то ни стало от нее следует избавляться. Однако есть и другие признаки задней черепно-мозговой грыжи. Отчетливо наблюдается аномальное увеличение расстояния между глазными яблоками пациента, а также присутствует симптом флюктуации в зоне непосредственного выпячивания. В отличии от передних грыж, появление задних вовсе не сопровождается внешними уродствами, однако в таких клинических картинах часто прогрессирует физическая и умственная отсталость, слабоумие. Отличительной особенностью является и тот факт, что с ростом пациента патогенное образование головы увеличивается в своих размерах, при этом приобретает уже более выраженные симптомы. Например, имеет место присутствие патологических рефлексов, поражение отдельных пар нервов черепной коробки, аномальные подергивания конечностей, а также приступы эпилепсии и парезы. На данном этапе пациент уже знает о своем диагнозе, а усугубление клинической картины только напоминает об отсутствии своевременного лечения.

Для каждой врожденной аномалии существуют свои специфические осложнения. Некоторые деформации сопровождаются возникновением функциональных нарушений: расстройствами глотания, слуха, речи, дыхания и зрения. Встречаются случаи задержки развития и снижения способности к обучению.

Представление ребенка о самом себе и его отношения с семьей и другими людьми — эти эмоциональные аспекты жизни ребенка всегда нарушены при деформациях лица. Разрешение этих проблем — такая же важная часть лечения, как ликвидация дефектов с помощью хирургических операций.

Источник: http://israel-clinics.guru/diseases/cherepno_mozgovaja_gryzha_encefalocele_cefalocele_/

Энцефалоцеле

Энцефалоцеле (encephalocele; энцефало- + греч. выбухание, грыжа; син.: гидроцефалоцеле — нрк, гидроэнцефалоцеле — нрк) — черепно-мозговая грыжа, содержащая оболочки и вещество головного мозга, но не включающая его желудочки.

Грыжа состоит из ткани мозга, заключенной в грыжевой мешок. Так как энцефалоцеле поражает головной мозг, у больных могут наблюдаться нарушения интеллекта и двигательных функций.

Механизмы возникновения и развития болезни

Ученые считают, что грыжа головного мозга является результатом действия многих факторов (заболевание полиэтиологично), если только энцефалоцеле не является составной частью какого-либо синдрома (синдром — это устойчивое сочетание нескольких симптомов). Все вышеперечисленные врожденные аномалии, кроме грыж головного мозга, не сопровождаются нарушениями интеллекта.

Симптомы болезни

Менее чем в 25% случаев грыжа выпячивается через лицевой скелет, обычно в области лба или между глазами (обе эти формы называются лобными грыжами головного мозга). Если энцефалоцеле располагается в области лба, оно может смещать глазницы, в результате чего у больных широко расставлены глаза. Если аномалия расположена между глазами, то наблюдается расширение спинки носа, хотя иногда такую грыжу можно заметить только при исследовании носовых ходов, то есть снаружи дефект совершенно незаметен. Часто грыжу принимают за полип носа (см. полипы), в результате ставится неправильный диагноз, и грыжа головного мозга остается нераспознанной.

Энцефалоцеле часто всречается изолированно; однако эта аномалия может сочетаться со многими другими дефектами, например с микросомией половины лица. Лобная грыжа головного мозга, расположенная между глазами, может сочетаться с волчьей пастью или непроходимостью носовых ходов. Грыжа головного мозга, расположенная в затылке (она называется затылочным энцефалоцеле), может сочетаться с гидроцефалией.

Осложнения. Для каждой врожденной аномалии существуют свои специфические осложнения. Некоторые деформации сопровождаются возникновением функциональных нарушений: расстройствами глотания, слуха, речи, дыхания и зрения. Встречаются случаи задержки развития и снижения способности к обучению.

Представление ребенка о самом себе и его отношения с семьей и другими людьми — эти эмоциональные аспекты жизни ребенка всегда нарушены при деформациях лица. Разрешение этих проблем — такая же важная часть лечения, как ликвидация дефектов с помощью хирургических операций.

Лечение и профилактика заболевания

В последнее десятилетие были разработаны новые методики хирургических операций, которые позволяют корригировать практически любые деформации лицевого скелета. В настоящее время почти во всех случаях врожденных аномалий лица можно с помощью реконструктивной хирургии ликвидировать или значительно уменьшить проявления врожденных деформаций. Конечной целью таких вмешательств является нормальное самочувствие ребенка — создание у него благоприятного впечатления от собственной внешности. Кроме ликвидации косметического дефекта, целью хирургической операции является устранение функциональных расстройств. Ранняя диагностика и своевременное лечение — ключ к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.

В большинстве случаев для коррекции или улучшения состояния при врожденных аномалиях лица показано проведение хирургической операции. Если деформированы несколько участков лицевого скелета, то хирурги могут ликвидировать их в ходе одной операции, используя при этом различные методы. Однако в большинстве подобных случаев для полноценной коррекции дефектов требуется выполнить не одну, а несколько последовательных операций.

Пластические операции такого типа требуют применения костных трансплантатов (костный трансплантат — это кусок живой кости, предназначенный для пересадки). Такие трансплантаты получают из ребер, бедренных костей или костей свода черепа больных. Сложные трансплантаты состоят из совокупности кожи, мышц, нервов, жира и костей.

После операций на челюстях их надо зафиксировать, чтобы они не двигались. Фиксация (иммобилизация) выполняется с помощью проволочных шин или эластичных бинтов-стяжек, которыми верхняя челюсть фиксируется к нижней. Проволока или эластичные бинты крепятся к бюгельным назубным протезам — металлическим, изогнутым в виде дуги полоскам с крючками. Этими крючками назубные полоски прикрепляются к верхним и нижним зубам. Металлические ортодонтические пластинки со скобками («зажимами») часто просто приклеиваются к зубам. Иммобилизация челюстей необходима для срастания костей в нужном положении.

Все то время, пока челюсти сомкнуты проволочными шинами, ребенка можно поить и кормить только протертой пищей. Этот период выздоровления будет продолжатся около шести недель (1-2 недели в больнице, остальное время — дома).

Период выздоровления и реабилитации очень важен — в это время ребенок периодически осматривается специалистами, получает поддерживающую терапию. Члены семьи получают консультации по интересующим их вопросам.

Врожденные деформации лица предупредить невозможно. Если в семье родился ребенок с подобной деформацией, то родителям желательно пройти медико-генетическое консультирование, чтобы иметь возможность оценить риск появления такой же аномалии у следующего ребенка.

Источник: http://narod-zdorov.ru/spisok-bolezney/entsefalotsele.html