Полирадикулоневрит или синдром Гийена-Барре



Сегодня речь пойдет о таком серьезном неврологическом заболевании как полирадикулоневрит (синдром Гийена — Барре) – это патологическое поражение корешков спинного мозга.

Оглавление:

Более легкими формами заболевания являются полиневрит и полинейропатия. В таком случае болезнью поражаются лишь периферические нервные окончания, не затрагивая мозг.

Причины возникновения синдрома Гийена-Барре

Первоначально считалось, что развитие полирадикулоневрита провоцирует вирус. Однако экспериментальных доказательств этого факта не было найдено. Современные врачи склоняются к тому, болезнь в основном имеет аллергическую основу. Считают, что под влиянием проникшего в организм возбудителя, чаще вирусного, формируется промежуточный аллерген, который провоцирует развитие иммунопатологических реакций быстрого или замедленного типа.

Также риск развития патологии может повыситься если:

  • вы перенесли бруцеллез, лепру и другие инфекционные болезни со схожей природой;
  • имело место токсическое поражение солями тяжелых металлов, лекарственными препаратами, опасными органическими веществами;
  • вы страдаете заболеваниями, которые влияют на процесс метаболизма: диабет, острая порфирия, авитаминозы;
  • имеет место генетическая предрасположенность (наследственность);
  • обнаружена опухоль;
  • вы страдаете от коллагенозов.

Симптомы полирадикулоневрита

На ранних стадиях заболевание характеризируется общим недомоганием слабостью, возможно повышение температуры, но это не обязательный признак. Также больной ощущает ноющие боли в руках, ногах, пояснице. Они могут носить опоясывающий характер. Такое состояние сохраняется в течении 1-2 недель.



По мере прогрессирования полирадикулоневрит может развиваться в двух направлениях: поражение двигательных и поражение чувствительных волокон периферических нервов. В первом случае диагностируются вялотекущие симметрические параличи (левая рука и нога, права рука и нога, ноги, руки) и разного рода атрофии, снижение сухожильных рефлексов.

Во втором случае речь идет о нарушениях чувствительности (снижение, полное исчезновение) в пальцах и кистях рук, пятках и стопах.

Кроме того, к симптомам болезни относят: боль при пальпации нервных окончаний, избыточная потливость рук и ладоней, похолодания конечностей, трофические нарушения кожи и ногтей.

Степени тяжести заболевания

В зависимости от степени тяжести протекания недуга выделяется: легкая, средней тяжести и тяжелая форма.

При легкой форме наблюдаются: боль в спине и конечностях, легкие парезы стоп.



Болезнь средней тяжести характеризуется дистальным тетрапарезом (нарушением движений обоих рук и ног) или парапарезом ног (нарушение движений в нижних конечностях).

Тяжелая форма отличается глубокими и обширными параличами, нарушением дыхания, бульбарный синдром (паралич мышц лица и языка).

Если рассматривать этапы протекания заболевания, то выделяют:

  • острый период, во время которого симптомы патологии нарастают. В среднем он длиться 2-4 недели;
  • период стабилизации длится около 2 недель;
  • восстановительный период не имеет четко ограниченных сроков и зависит от тяжести заболевания, общего состояния здоровья больного. Кроме того, в этот период возможны рецидивы, которые возникают под воздействием внешних инфекций, физических перегрузок, переохлаждений.

Диагностика полирадикулоневрита

Для установления точного диагноза проводится анализ цереброспинальной жидкости. Также назначается прохождение ЭМГ (электромиография). При наличии полирадикулоневрита обследование будет показывать замедление проведения нервных импульсов, блокада проведения и десинхронизация двигательных единиц и выявленных потенциалов. Также ЭМГ позволяет исключить наличие таких болезней как: полиомиелит, миелит, полиневрит.

Лечение полирадикулоневрита

В острый период очень важно обеспечить для больного максимальный покой и полноценное питание. Для лечения используются глюкокортикоиды, дозировка которых снижается по мере ослабления симптомов. Также терапевтический курс включает прием:


  • антигистаминных средств;
  • противовоспалительных препаратов (для снижения болевых ощущений);
  • дегидратирующих препаратов;
  • витаминов группы В (особенно Bi и Вб);
  • ноотропных препаратов.

В зависимости от тяжести состояния больного, врачи рекомендуют делать пассивные щадящие движения в пораженных конечностях.

В период стабилизации назначаются курсы массажа и лечебной физкультуры, тепловая терапия (шерсть, парафин), а также прием препаратов для улучшения микроциркуляции.

Не редко используются физиотерапевтические процедуры такие как УВЧ, электрофорез новокаина (при выраженном болевом синдроме), диадинамические токи и электростимуляцию мышц (только в период стабилизации).

После завершения реабилитационного периода рекомендовано санаторно-курортное лечение.

Как правило, при правильном лечении полирадикулоневрит исчезает бесследно. Однако при быстром и крайне остром развитии заболевания может наблюдаться прогрессирующий паралич ног, затем туловища и рук, головы, что может привести к летальному исходу. Вот почему очень важно во время обратиться за медицинской помощью. Начинайте беречь свое здоровье сами!

Источник: http://grizhy.ru/radikulit/poliradikulonevrit/



Синдром Гийена-Барре (острый полирадикулит)

17 февраля 2013

Синдром Гийена-Барре (другое название острый полирадикулит) — это острая воспалительная полирадикулоневропатия, которая проявляется расстройствами вегетативного характера, вялыми парезами, нарушением чувствительности.

Вследствие этого заболевания человек пребывает в состоянии полной либо частичной обездвиженности. Постепенно, в процессе развития болезни человек теряет способность брать вещи руками, глотать, поднимать веки и др. Это заболевание является относительно редким. СГБ диагностируется во всех странах мира, проявляется и у взрослых, и у детей. Чаще развивается у мужчин, однако значительной разницы количества случаев болезни у разных полов не фиксируется.

Причины

Первыми этот недуг описали в 1916 г. невропатологи из Франции Г. Гийеном и Дж. Барре, по именам которых заболевание и было названо впоследствии. Но до сих пор нет точной информации о причинах его возникновения. В основном болезнь развивается как последствие ранее проявившейся у больного острой инфекции. Есть предположение о том, что заболевание провоцирует фильтрующийся вирус. Но все же большинство специалистов склонны считать, что синдром Гийена–Барре имеет аллергическую природу.

Болезнь считают аутоиммунным процессом, при котором развивается деструкция нервной ткани. Следовательно, иммунная система человека начинает «борьбу» с собственным организмом и вырабатывает антитела к некоторым молекулам оболочки нервов. Происходит поражение нервов и нервных корешков, которые находятся на стыке периферической и центральной нервных систем. При этом нет поражения головного и спинного мозга. Заболевание начинает развиваться под воздействием вирусов. В данном случае наиболее часто болезнь начинается с поражения организма цитомегаловирусом, вирусом Эпштайн-Барра, а также бактериями. Реакция иммунитета на проникновение чужеродного агента развивается при нормальном состоянии организма. Но в некоторых случаях проявляются сбои в реакции на собственные и чужие клетки. Как следствие, иммунитет борется против организма.



Симптомы

Симптомы синдрома Гийена-Барре изначально проявляются общей слабостью, а также повышением температуры тела до субфебрильной и болью в руках и ногах. Боль также может носить опоясывающий характер. Но все же отличительным признаком СГБ является четкое ощущение слабости мышц в конечностях. В дистальных отделах, как рук, так и ног, проявляются парестезии, в некоторых случаях они возникают также вокруг рта и в языке. Иногда отмечается слабость мышц лица и других нервов лица, а также вегетативные нарушения. Нарушения двигательного характера изначально проявляются в ногах, а позже – перемещаются и на руки. Иногда общий симптомокомплекс при данном синдроме напоминает признаки миопатии.

Если при развитии синдрома Гийена-Барре отмечаются поражения нервов бульбарной группы, то без своевременной дыхательной реанимации человек может погибнуть.

Ярко выражены также нарушения вегетативного характера, которые проявляются зябкостью и похолоданием дистальных отделов конечностей, явлением гипергидроза. При тяжелом развитии болезни иногда наблюдается нарушение тазовых функций, что проявляется задержкой мочеиспускания. Такой симптом, как правило, продолжается от 3 до 5 дней.

Острый полирадикулит, как правило, развивается на протяжении от двух до четырех недель, после чего состояние человека стабилизируется, и наступает улучшение состояния. Диагностируются не только острые формы заболевания, но и подострые, а также хронические. В большинстве случаев речь идет о благоприятном прогнозе, но иногда заболевание развивается по типу восходящего паралича Ландри, когда паралич распространяется на мышцы рук, туловища и бульбарную мускулатуру.

Диагностика

Чтобы исход был благоприятным, важно распознать недуг на ранних стадиях и своевременно начать его терапию. Изначально специалист обязательно проводит детальный расспрос, во время которого определяет, как происходило нарастание симптомов болезни, какие именно признаки проявлялись. Важным критерием для установления диагноза синдром Гийена-Барре считается мышечная слабость в руках и /или в ногах, имеющая прогрессирующий характер, а также сухожильная арефлексия.

Врач обязательно отмечает наличие симметричности поражения, нарушений чувствительности, поражения черепных нервов, вегетативных нарушений. Важным моментом также является отсутствие лихорадки в первые дни болезни. В процессе диагностики важно определить наличие типичной белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости. При проведении пункции отмечается высокая концентрация белка.

Полирадикулоневрит Гийена (Гийена-Барре) имеет некоторые признаки, сходные с симптомами других заболеваний. Его проявления важно отличать от ботулизма, миастении, паралича, который возникает как последствие приема антибиотиков. Также важно дифференцировать болезнь с поражениями спинного мозга и ствола головного мозга, поперечным миелитом, порфирийной полиневропатией и др. С этой целью проводятся лабораторные исследования, назначаются дополнительные методы обследования пациента. В частности, при подозрении на СГБ проводится исследование состава спинномозговой жидкости, электромиография. Если в спинномозговой жидкости имеет место высокий уровень белка после первой недели болезни, либо его содержание повышается и позже, то можно говорить о подозрении на синдром Гийена-Барре. Также исследуются особенности клеточного состава.

Лечение

Лечение болезни Гийена-Барре проводится сразу после установления диагноза. Эффективным методом терапии принято считать плазмаферез с введением внутривенно иммуноглобулина. Больным СГБ частично удаляется плазма крови, форменные элементы при этом возвращаются. Также в процессе лечения практикуется прием глюкокортикоидов (в частности, пациентам назначается преднизолон по 1–2 мк/кг в сутки), антигистаминных препаратов (супрастин, димедрол), прием витаминов (преимущественно группы В). Также в комплексное лечение входит прием антихолинэстеразных препаратов (Прозерина, Галантамина).

В процессе терапии важно обеспечить качественный уход за пациентом, а также постоянно контролировать функции его сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Ведь при тяжелом течении заболевания очень быстро может проявиться дыхательная недостаточность, и при отсутствии быстрого лечения возможен летальный исход. При уменьшении емкости легких или при проявлении бульбарных синдромов необходимо срочное проведение интубации или трахеотомии, чтобы обеспечить искусственную вентиляцию легких. В процессе ухода за больным следует, по крайней мере, один раз в два часа очень осторожно переворачивать больного в постели.

Если у больного есть признаки артериальной гипертензии, а также тахикардии, то приступы необходимо снимать с помощью антагонистов ионов кальция и бета-адреноблокаторов. Чтобы избежать подъема артериального давления, практикуется введение жидкости внутривенно, чтобы увеличить внутрисосудистый объем.

Если у него наблюдается острая задержка мочевыделения, то вследствие рефлекторных нарушений может колебаться пульс и артериальное давление. При таком развитии заболевания необходимо применять постоянный катетер.



Не менее важно обеспечить качественную восстановительную терапию в период, когда состояние человека улучшается. В это время пациенту показана лечебная физкультура, озокерит, массаж, парафин и др.

Если говорить о прогнозах, то восстановление нормального состояния здоровья без серьезных последствий наблюдается примерно у 80% людей, у которых была диагностирована полинейропатия Гийена-Барре. Однако следует учитывать, что при тяжелом течении заболевания восстановление также будет более длительным и сложным. Больные полностью выздоравливают и живут полной жизнью. Но все же на протяжении жизни переболевшие СГБ люди могут ощущать небольшую слабость в руках и ногах.

От тяжести недуга зависит также наличие или отсутствие остаточных явлений. Иногда восстановление происходит около 1,5-2 лет. Но случается и так, что восстановление не происходит, и человек тогда полностью зависит от помощи других людей. Такая картина наблюдается примерно в 5-8% случаев СГБ. По разным данным, смертность вследствие заболевания может составлять от 1 до 18%. Чаще всего люди погибают вследствие бронхопневмонии и респираторного дистресс-синдрома.

Источник: http://medside.ru/sindrom-giyena-barre-ostryiy-poliradikulit

полирадикулит

Универсальный русско-немецкий словарь . Академик.ру . 2011 .

Смотреть что такое «полирадикулит» в других словарях:

Радикулит — (от лат. radicula корешок) наиболее частое заболевание периферической нервной системы человека, возникающее вследствие поражения корешков спинномозговых нервов (См. Спинномозговые нервы). Причины Р.: травмы, обменные нарушения; при… … Большая советская энциклопедия



Иссык-Ата (Ысык-Ата) — Курорт Иссык Ата находится в горах Киргизии в Чуйской области и расположен на правом берегу горной, бурной реки «Ысык Ата», на высоте1775 м над уровнем моря, в 78 км от Бишкека. Берега реки покрыты зарослямиоблепихи, рябины, шиповника … Википедия

Иссык-Ата (курорт) — На территории санатория. Лечебный корпус Курорт «Иссык Ата» (кирг. Ысык Ата) находится в горах Кирги … Википедия

Иссык-Ата — На территории санатория. Лечебный корпус Курорт «Иссык Ата» (кирг. Ысык Ата) находится в горах Киргизии в Чуйской области и расположен на правом берегу горной, бурной реки Иссык Ата, на высоте 1775 м над уровнем моря, в 78 км от Бишкека. Берега… … Википедия

Синдром Гийена — У этой статьи нет иллюстраций. Вы можете помочь проекту, добавив их (с соблюдением правил использования изображений). Для поиска иллюстраций можно: попробовать воспользоваться инструментом … Википедия

Источник: http://universal_ru_de.academic.ru/717282/%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%B8%D1%80%D0%B0%D0%B4%D0%B8%D0%BA%D1%83%D0%BB%D0%B8%D1%82



Полирадикулоневриты

Полирадикулоневрит (инфекционный полиневрит, синдром Гийена — Барре, полиневрит с диплегией лицевых нервов, невраксит) — множествен­ное заболевание периферических нервов и корешков спинального и краниаль­ного отделов нервной системы с выраженным болевым синдромом, нарушени­ем чувствительности по периферическому типу, вялыми параличами конечно­стей, вегетативными расстройствами, связанными со спазмом сосудов и повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера, изменения­ми СМЖ в виде белково-клеточной диссоциации.

Дети болеют полирадикулоневритом не реже взрослых [Eberle Е., 1975], а некоторые авторы описывают заболевание одновременно и у взрослых, и у детей [Юлдашев Ш. Г. и др., 1977]. Полирадикулоневриты встречаются повсе­местно.

Этиология. Теория специфического возбудителя инфекционного полирадикулоневрита не была подтверждена экспериментально и в настоящее время почти никем не поддерживается, а представление об аллергическом происхож­дении этого заболевания пользуется всеобщим признанием. Таким образом, полирадикулоневрит следует считать не нозологической единицей, а синдро­мом, возникающим на фоне или вследствие целого ряда инфекций как ви­русной, так и бактериальной природы. Его связывают с гриппом, парагрип­пом, аденовирусной, энтеровирусной и герпетической инфекциями, отмечают после кори, эпидемического паротита, ветряной оспы, ревматизма. Полиради­кулоневриты бактериально-аллергической природы возникают у детей, имею­щих очаги хронической инфекции в организме (тонзиллит, гайморит, отит и т. д.).

Патогенез. В ответ на проникновение патогенного агента в организм ребенка возникают так называемые промежуточные аллергены [Адо А. Д., 1970], вызывающие, в свою очередь, образование антител. При встрече проме­жуточного аллергена с соответствующим антителом происходит аллергиче­ская реакция на уровне периферической нервной системы, нарушая ее функции. Аллергическое происхождение полирадикулоневрита подтвержда­ется воспроизведением в 1955 г. В. Waksmann и R. Adams экспериментального аллергического полиневрита (ЭАП) у кроликов посредством введения им измельченных периферических нервов с адъювантом Фрейнда и обнаружени­ем у животных в крови специфических иммунных антител накануне развития этого заболевания [Коновалов Г. В. и др., 1976]. Ю. К. Смирнов и соавт.

(1982) наблюдали глиотоксический эффект сыворотки больных полирадику­лоневритом в органной культуре мозга.



Оживлению аутоиммунных процессов способствуют различные небла­гоприятные факторы внешней среды, снижающие защитно-компенсаторные возможности организма, например охлаждение. Следует отметить, что аллер­гические реакции, связанные с вирусной инфекцией, отличаются от таковых при бактериальной инфекции, поэтому этиологическая расшифровка полира­дикулоневрита всегда имеет практическое значение.

Патоморфология. У детей, умерших от полирадикулоневрита, патоморфо­логическая картина зависит от тяжести заболевания и дня смерти [Low N., 1974]. Выраженные воспалительные и дегенеративные изменения наблюдают в межпозвоночных узлах, корешках и нервах, как спинальных, так и череп­ных. В корешках вначале отмечается отек, сопровождающийся проксималь­ной дегенерацией миелина, позже (на 9 —10-й день) появляется лимфоидная периваскулярная инфильтрация, в дальнейшем — пролиферация леммоцитов. Выявляются изменения сосудистых элементов с резким набуханием эндотелия, воспалительной инфильтрацией стенок сосудов, распад миелина и резко выраженный фагоцитоз. Демиелинизация носит первичный характер по отношению к воспалительным явлениям. Патоморфологические изменения при полирадикулоневрите и при ЭАП имеют много общего [Жаботинский Ю. М., 1967].

Клиника. Клиническая картина полирадикулоневрита слагается из дви­гательных нарушений, изменений в рефлекторной, чувствительной и вегета­тивной сферах. Заболевание не отличается сезонностью и регистрируется в любое время года, чаще — в сырую и прохладную погоду. Развивается оно через 1—3 нед после какого-либо подъема температуры, катаральных явле­ний, иногда кишечных расстройств или переохлаждения. Больше болеют мальчики. Заболевание начинается болевыми феноменами. Ребенок жалуется на боли в ногах, реже — в руках. Маленькие дети отказываются становиться на ноги, что заставляет подозревать параличи конечностей. Вначале боль возникает при движениях, потом становится интенсивнее, носит диффузный характер, и дети ищут щадящее положение, в котором неприятные ощущения могли бы исчезнуть или значительно уменьшиться. Объективно констатируют положительные симптомы натяжения (Ласега, Вассермана), Нери, болезнен­ность точек Валле, периферических нервных стволов и корешков при пальпа­ции. Характерна гипалгезия (иногда — гипералгезия) дистальных отделов конечностей по периферическому типу (по типу «чулок и перчаток»). По­следнюю, как и расстройство мышечно-суставного чувства в пальцах конечно­стей, находят у детей старшего возраста при распространенных полирадикулоневритах. Параличи и парезы вялые, симметричные, с преимущественной локализацией в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы понижаются или исчезают, брюшные не вызываются только при распростра­ненных параличах мышц конечностей и туловища. Нарушения мочеиспуска­ния не типичны для полирадикулоневритов, но могут появляться эпизодиче­ски. Такими же легкими, быстро преходящими могут быть пирамидные симптомы. Многие не согласны включить в клиническую картину синдрома Гийена — Барре признаки энцефаломиелита.

Поражение черепных нервов — такой же компонент полирадикулоневрита, как нарушения чувствительности и движений, причем могут страдать все нервы, кроме обонятельных и слуховых (очень редко). Парезы лицевой мускулатуры настолько типичны для полирадикулоневрита, что синдром Гийена — Барре иногда называют «полиневритом с диплегией лицевых не­рвов». Следующими по частоте поражения идут бульбарные нервы (IX, X), потом III, ІУ, VI пары, реже — V и XII. Степень поражения лицевых нервов различна: от небольшой слабости мимических мышц с одной стороны (асим­метрия носогубных складок, слабое зажмуривание глаза) до грубой диплегии с двусторонним лагофтальмом и выраженной гипомимией. Расстройство функции бульбарных нервов бывает двусторонним; диапазон его — от носово­го оттенка речи и поперхивания до афонии, опущения мягкого неба, отсут­ствия глоточных рефлексов и нарушения глотания. Двусторонняя слабость отводящих нервов может сопровождать патологию IX и X пар черепных не­рвов. Изменения на глазном дне выражены чаще в виде отека диска, реже — в виде неврита зрительного нерва.

При бульбарном синдроме, как и при глубоких параличах дыхательных мышц, возникают дыхательные расстройства (бульбарные или спинальные), опасные для жизни ребенка. Признаками дыхательной недостаточности, гипоксии являются беспокойство ребенка, страх и спутанность сознания, плохой сон, утомляемость при разговоре, уменьшение счета на выдохе (до 5 — 10 вместо 30—40 в норме), затрудненное, частое, поверхностное дыхание, цианоз. Парез диафрагмы проявляется парадоксальным дыханием — втяжением подреберья при вдохе — и соответствующими рентгенологическими данными.



Вегетативные нарушения встречаются у ряда больных в виде цианоза, отека мягких тканей, потливости, похолодания конечностей, преимуще­ственно в дистальных отделах, со снижением температуры в них. Отмечают также атрофии мышц, гипертрихоз голеней, гиперкератоз подошв, трофиче­ские изменения ногтей в виде их потускнения, деформации, утолщения.

Гипотензия, возникающая у детей, больных полирадикулоневритом, может быть причиной головокружения при перемене положения тела.

Удобно классифицировать полирадикулоневриты в зависимости от ха­рактера течения, распространенности и глубины процесса на 3 формы: легкую, средней тяжести и тяжелую. К легкой форме следует отнести заболе­вания с преимущественно чувствительными нарушениями и легкими монопа­резами, чаще малоберцовых нервов, т. е. с двумя синдромами — болевым и паретическим. Последний наблюдается у маленьких детей при энтеровирусной инфекции, когда они мало и неохотно ходят, плачут, будучи поставле­ны на ноги, иногда прихрамывают при ходьбе. Объективно у них наблюдают легкие атрофии мышц, небольшую асимметрию сухожильных рефлексов. Среднюю тяжесть заболевания диагностируют у больных с парапарезами и дистальными квадрипарезами. Можно также отметить интенсивный болевой синдром, когда сильные боли симулируют парезы конечностей у детей старше­го и среднего возраста. При этой степени тяжести могут страдать такие черепные нервы, как лицевой, зрительный, тройничный. К тяжелой форме относят заболевания с глубокими парезами или параличами всех конечностей, с парезами мышц туловища, расстройствами дыхания и функции черепных нервов, особенно бульбарных. Здесь различают спинальный и краниоспиналь­ный синдромы; изолированные краниальные формы встречаются редко. Следует подчеркнуть наличие дыхательных (спинальных и бульбарных) расстройств. Диагноз может быть сформулирован, например, следующим об­разом: гриппозный полирадикулоневрит, тяжелая форма, краниоспинальная локализация с бульбарными и дыхательными нарушениями.

Из дополнительных исследований больному ребенку необходимо сделать общий анализ крови, мочи и СМЖ. Анализ крови и мочи не представляет от­клонений от нормы, но у больных ревматическим полирадикулоневритом по­вышается СОЭ. Лейкоцитоз встречается в крови у тяжелых больных, у них также отмечается отсутствие эозинофилов и несколько повышенное число мо­ноцитов. Характерным для полирадикулоневрита считают наличие в СМЖ белково-клеточной диссоциации, т. е. повышенное содержание белка (от 0,66 г/л до 6,6 г/л и выше) при нормальном количестве клеток. Белково-кле­точную диссоциацию обнаруживают с первых дней заболевания, чаще на 10—14-й день; она бывает довольно стойкой и в отдельных случаях сохраняет­ся до 50—60-го дня болезни. При микроагарэлектрофорезе выявляют отчетли­вое увеличение содержания си- и аг-глобулинов [Schmidt R., 1981]. Изменения СМЖ наблюдаются у преимущественного большинства тяжелобольных, у по­ловины больных средней тяжести и у некоторых легких больных. Однако и при отсутствии изменений в СМЖ числа клеток и белка отмечают повышение сахарного коэффициента и содержания хлоридов, что свидетельствует об изменении проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Очевидно, восходящий паралич Ландри и синдром Гийена — Барре являются только различными формами течения полирадикулоневрита. Легкие формы поражения периферических нервов заслуживают внимания, так как встречаются при тех же инфекциях (например, Коксаки), что и тяжелые, имеют тот же патогенез, те же механизмы развития. При легких формах забо­левания изменения СМЖ ограничиваются повышением проницаемости гема­тоэнцефалического барьера и не достигают степени белково-клеточной диссоциации. Нельзя отменять диагноз полирадикулоневрита только из-за того, что наблюдается цитоз в СМЖ, в частности при эпидемическом паротите.



Инфекционные полирадикулоневриты развиваются обычно остро или подостро. Хроническое или рецидивирующее течение их может быть выявлено только при длительном диспансерном наблюдении. Вслед за болями следуют параличи, которые распространяются с дистальных отделов конечностей на проксимальные. При восходящем типе течения (восходящий паралич Лан­дри) после нижних конечностей поражаются верхние, мышцы туловища и черепные нервы. Переход на бульбарные отделы (поражение продолговатого мозга с отеком всех его образований) чреват опасными для жизни бульбарны­ми и дыхательными нарушениями, вплоть до внезапного паралича дыхатель­ного центра. В течении и развитии полирадикулоневрита различают 3 стадии, или периода: 1-й период — нарастания или развития параличей; 2-й — стадию стабилизации, или пика и 3-й — стадию обратного развития, или реституции. 1-й период — от появления первых симптомов поражения нервной системы до максимальной выраженности всех явлений — может длиться от 3 до 25 дней. Начинаясь с минимальной неврологической симптоматики, заболевание при молниеносной восходящей форме может в течение нескольких дней закон­читься параличом дыхательного центра, т. е. при восходящем течении период нарастания короче. 2-й период — стабилизации или максимальных симпто­мов — следует непосредственно за 1-м и переходит в 3-й (период реституции), который наступает на 2—3-й неделе болезни с благоприятным течением и длится иногда несколько месяцев. Чем медленнее нарастает симптоматика в 1-й фазе, чем короче фаза стабилизации и скорее наступает улучшение, тем благоприятнее прогноз. Больные с нарастающей бульбарной симптоматикой и дыхательными расстройствами требуют особенно тщательного наблюдения и ухода. Нельзя пропустить момент, когда такому больному потребуются срочная помощь для восстановления дыхания и перевод в реанимационное отделение.

Фаза реституции начинается с более или менее быстрого восстановления функции пораженных мышц, начиная с проксимальных отделов конечностей. На 3-й неделе больного можно посадить, если достаточно увеличился объем движений в суставах ног, и поставить, когда сила разгибателей бедер достига­ет не менее 3 баллов (силу мышц оценивают по шестибалльной системе, где О — отсутствие движения, а 5 — нормальная сила).

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика полиради­кулоневрита основана на совокупности следующих признаков: болевого синдрома с типичными симптомами натяжения, дистальными гипалгезиями; вялых симметричных парезов, преимущественно в дистальных отделах ко­нечностей; диффузной сухожильной арефлексии при сохранении брюшных рефлексов и белково-клеточной диссоциации в СМЖ.

Полиомиелит характеризуется также вялыми параличами, но последние асимметричны, локализуются в проксимальных отделах конечностей с арефлексией и выраженными атрофиями мышц; боли менее резкие при отсутствии объективных нарушений чувствительности. Кроме того, парезы при полиоми­елите возникают остро, после лихорадочного эпизода или желудочно-ки­шечных расстройств (утренние параличи), а полирадикулоневрит развива­ется в основном при нормальной температуре, параличи нарастают в течение нескольких дней (таб. 11).

Абсолютная белково-клеточная диссоциация в СМЖ остается веским аргументом, свидетельствующим о полирадикулоневрите. При полиомиелите отмечают в начале заболевания лишь небольшой цитоз, а умеренная белково­клеточная диссоциация встречается на 3—4-й неделе этой болезни.



Миелит отличается признаками поперечного поражения спинного мозга, со снижением чувствительности по проводниковому типу ниже пострадавшего сегмента, грубым нарушением^ышечно-суставного чувства в пальцах стоп, парезами и параличами спастического типа, с гиперрефлексией и появлением патологических рефлексов. В острой фазе полного поперечного поражения спинного мозга возникают арефлексия и атония мышц в связи с вовлечением в процесс не только проводящих путей, но и передних рогов спинного мозга.

Дифференциально-диагностические признаки полирадикулоневрита, полиомиелита и

Источник: http://xn--80ahc0abogjs.com/57_patologicheskaya-fiziologiya_797/poliradikulonevrityi-66814.html

Полирадикулоневрит

Полиэтиологическая группа инфекционных и инфекционно-аллергических множественных поражений спинномозговых и черепных корешков и периферических нервов. Заболевание может быть вызвано вирусами (Коксаки, ECHO, эпидемического паротита, гриппа), иногда возникает при экзантемных инфекциях (корь, краснуха, ветряная оспа) или является осложнением некоторых микробных инфекций (тифы, туберкулез, бруцеллез и др.) и коллагенозов. Учитывая возможность небольших эпидемических вспышек и некоторые особенности клинического течения, выделен как самостоятельная форма полирадикулоневрит Гийена — Барре (синдром Гийена — Барре). П. заболевают в основном дети старше 3 лет.

В одних случаях П. является первичным вирусным заболеванием, в других нейроаллергическим. Об инфекционно-аллергической природе П. свидетельствуют его сходство с экспериментальным заболеванием у животных в ответ на введение антигена из гомогенных нервных стволов, а также частое возникновение болезни спустя некоторое время после перенесенной респираторной вирусной инфекции. Считают, что под влиянием проникшего в организм возбудителя, чаще вирусного, формируется промежуточный аллерген, способствующий развитию иммунопатологических реакций быстрого или замедленного типа. Стимулируют аутоиммунные процессы различные неблагоприятные факторы внешней среды — охлаждение, сопутствующие инфекции, иногда травма. При этом поражается в основном миелиновая оболочка нервных корешков и волокон. Большое значение в развитии патологического процесса имеют также гемодинамические нарушения, реактивность организма и другие факторы.



Патологоанатомические данные свидетельствуют о выраженных воспалительных и дегенеративных изменениях в межпозвоночных ганглиях, корешках и периферических нервах. Отмечаются отек, демиелинизация, в отдельных случаях распад осевых цилиндров. Несколько позже появляется лимфоидная периваскулярная инфильтрация.

Клиническая картина. Типичные формы П. характеризуются симметричными периферическими парезами и параличами, более выраженными в дистальных отделах конечностей, в сочетании с чувствительными выпадениями и болевым синдромом. Примерно у 50 % больных заболевание начинается без подъема температуры тела с постепенным (в течение 1-2 нед) развитием неврологических симптомов. Начальным признаком является болевой синдром в пояснично-крестцовой области и нижних конечностях. Боли локализуются в области спинномозговых корешков и по ходу периферических нервов в соответствии с локализацией поражения. Вначале боль возникает при движении, в связи с чем дети раннего и дошкольного возраста отказываются от ходьбы и стояния. Наблюдаются вынужденное положение с согнутыми ногами, болезненность при пальпации болевых точек Балле, положительные симптомы натяжения седалищного (симптомы Ласега, Сикара) и бедренного (симптом Вассермана) нервов, а также спинномозговых корешков (симптом Нери). Определяется гипестезия в дистальных отделах конечностей (симптом чулок и перчаток). Начальные парезы периферического типа локализованы в перонеальных мышечных группах и экстензорах стоп, в связи с чем при ходьбе наблюдается степпаж («петушиная походка»). В дальнейшем парезы распространяются на проксимальные отделы нижних конечностей, а при восходящем процессе, что характерно для восходящего паралича Ландри (см. Ландри восходящий паралич), на туловище, руки, шею. В наиболее тяжелых случаях в процесс вовлекаются корешки каудальной группы черепных нервов. Для черепных нервов также характерна диплегия лицевых мышц при двустороннем поражении лицевого нерва. Реже поражаются III, IV, VI пары черепных нервов, иногда бывает парез жевательных мышц. В связи с распространенностью процесса возникают бульбарный синдром, нарушения дыхания спинального и фарингеального типа.

Характерна белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости, которая может нарастать в течение 1-го месяца болезни, достигая иногда очень высокого уровня. В дальнейшем содержание белка в цереброспинальной жидкости начинает постепенно снижаться.

По характеру течения, распространенности и глубине поражения различают следующие формы П.: легкую, средней тяжести и тяжелую. Заболевание легкой формы протекает преимущественно с болевым синдромом и легкими парезами перонеальных мышц. При формах П. средней тяжести отмечается парапарез ног или дистальный тетрапарез. Глубокие и распространенные параличи, нарушения дыхания, часто бульбарный синдром характеризуют тяжелую форму.

Выделяют острый период П. с нарастанием неврологических нарушений (2-4 нед), период стабилизации (примерно 2 нед) и восстановительный период. Длительность последнего периода бывает различной и может достигать нескольких месяцев. Возможно рецидивирующее течение причем рецидивы нередко провоцируются общими инфекциями, переохлаждением, физической перегрузкой и другими факторами. У большинства больных восстановление бывает полным. Иногда дистальные парезы имеют стойкий характер.



Диагностика П. в типичных случаях трудности не представляет. Подтверждается диагноз данными исследования цереброспинальной жидкости. На ЭМГ: замедление проведения нервных импульсов, блокада проведения и десинхронизация двигательных единиц и выявленных потенциалов. Дифференциальная диагностика проводится с полиомиелитом (для последнего характерны мозаичность и проксимальный тип поражения, отсутствие выпадений чувствительности), с миелитом (центральные парезы и параличи, проводниковые выпадения чувствительности, нарушения функций тазовых органов, трофические расстройства), с миопатией (нет нарушений чувствительности, атрофии и псевдогипертрофии мышц; многолетнее прогрессирующее течение), с полиневритом (поражение дистальных отделов, редкое вовлечение в процесс черепных нервов).

Лечение. В острый период необходимо обеспечить полный покой; удобное положение, облегчающее боль; полноценное питание. Применяют глюкокортикоиды (начальная суточная доза, как и при лечении преднизолоном, 1-2 мг/кг). Снижение дозы начинается сго дня, общая продолжительность курса лечения 4-6 нед и более. Назначают антигистаминные средства (тавегил, фенкарол, супрастин и др.) со сменой препарата каждые 7 дней. Для уменьшения болевого синдрома и как противовоспалительные средства дают бруфен, индометацин, анальгин и др. Показаны дегидратирующие препараты (фуросемид, триампур), витамины группы В (особенно Bi и Вб), ноотропные препараты (пирацетам, ноотропил, аминалон, пантогам и др.). По показаниям проводят ИВЛ. Учитывая иммунологическую природу П., в остром периоде используют плазмаферез. В этот период целесообразны также пассивные движения в пораженных конечностях (щадящие, не вызывающие болевых ощущений). После стабилизации процесса показаны массаж и ЛФК, которые также не должны вызывать боли. Назначают дибазол из расчета 1 мг на 1 год жизни, но не больше 10 мг на прием, а также препараты, улучшающие микроциркуляцию (трентал, компламин, никошпан). Из физиотерапевтических процедур применяют УВЧ на область пораженных сегментов, электрофорез новокаина (при выраженном болевом синдроме); в восстановительном периоде — диадинамические токи, а при стихании болевого синдрома — электростимуляцию мышц. В комплексную восстановительную терапию включают тепловые процедуры (согретая шерсть, озокерит, парафин). Проводят ортопедическую профилактику, а при необходимости и коррекцию (применение шинирования). После исчезновения болевого синдрома можно назначать антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин, оксазил). Через 6 мёс от начала заболевания показано санаторно-курортное (грязевое и бальнеологическое) лечение.

Источник: http://lor.inventech.ru/neurology/reference-0480.shtml

Все болезни

Справочник по болезням

Острый полирадикулит (болезнь Гийена-Барре)

Синдром Гийена-Барре (другое название острый полирадикулит) — это острая воспалительная полирадикулоневропатия, которая проявляется расстройствами вегетативного характера, вялыми парезами, нарушением чувствительности.

Вследствие этого заболевания человек пребывает в состоянии полной либо частичной обездвиженности. Постепенно, в процессе развития болезни человек теряет способность брать вещи руками, глотать, поднимать веки и др. Это заболевание является относительно редким. СГБ диагностируется во всех странах мира, проявляется и у взрослых, и у детей. Чаще развивается у мужчин, однако значительной разницы количества случаев болезни у разных полов не фиксируется.



Причины

Первыми этот недуг описали в 1916 г. невропатологи из Франции Г. Гийеном и Дж. Барре, по именам которых заболевание и было названо впоследствии. Но до сих пор нет точной информации о причинах его возникновения. В основном болезнь развивается как последствие ранее проявившейся у больного острой инфекции. Есть предположение о том, что заболевание провоцирует фильтрующийся вирус. Но все же большинство специалистов склонны считать, что синдром Гийена–Барре имеет аллергическую природу.

Болезнь считают аутоиммунным процессом, при котором развивается деструкция нервной ткани. Следовательно, иммунная система человека начинает «борьбу» с собственным организмом и вырабатывает антитела к некоторым молекулам оболочки нервов. Происходит поражение нервов и нервных корешков, которые находятся на стыке периферической и центральной нервных систем. При этом нет поражения головного и спинного мозга. Заболевание начинает развиваться под воздействием вирусов. В данном случае наиболее часто болезнь начинается с поражения организма цитомегаловирусом, вирусом Эпштайн-Барра, а также бактериями. Реакция иммунитета на проникновение чужеродного агента развивается при нормальном состоянии организма. Но в некоторых случаях проявляются сбои в реакции на собственные и чужие клетки. Как следствие, иммунитет борется против организма.

Симптомы

Симптомы синдрома Гийена-Барре изначально проявляются общей слабостью, а также повышением температуры тела до субфебрильной и болью в руках и ногах. Боль также может носить опоясывающий характер. Но все же отличительным признаком СГБ является четкое ощущение слабости мышц в конечностях. В дистальных отделах, как рук, так и ног, проявляются парестезии, в некоторых случаях они возникают также вокруг рта и в языке. Иногда отмечается слабость мышц лица и других нервов лица, а также вегетативные нарушения. Нарушения двигательного характера изначально проявляются в ногах, а позже – перемещаются и на руки. Иногда общий симптомокомплекс при данном синдроме напоминает признаки миопатии.

Если при развитии синдрома Гийена-Барре отмечаются поражения нервов бульбарной группы, то без своевременной дыхательной реанимации человек может погибнуть.

Ярко выражены также нарушения вегетативного характера, которые проявляются зябкостью и похолоданием дистальных отделов конечностей, явлением гипергидроза. При тяжелом развитии болезни иногда наблюдается нарушение тазовых функций, что проявляется задержкой мочеиспускания. Такой симптом, как правило, продолжается от 3 до 5 дней.



Острый полирадикулит, как правило, развивается на протяжении от двух до четырех недель, после чего состояние человека стабилизируется, и наступает улучшение состояния. Диагностируются не только острые формы заболевания, но и подострые, а также хронические. В большинстве случаев речь идет о благоприятном прогнозе, но иногда заболевание развивается по типу восходящего паралича Ландри, когда паралич распространяется на мышцы рук, туловища и бульбарную мускулатуру.

Диагностика

Чтобы исход был благоприятным, важно распознать недуг на ранних стадиях и своевременно начать его терапию. Изначально специалист обязательно проводит детальный расспрос, во время которого определяет, как происходило нарастание симптомов болезни, какие именно признаки проявлялись. Важным критерием для установления диагноза синдром Гийена-Барре считается мышечная слабость в руках и /или в ногах, имеющая прогрессирующий характер, а также сухожильная арефлексия.

Врач обязательно отмечает наличие симметричности поражения, нарушений чувствительности, поражения черепных нервов, вегетативных нарушений. Важным моментом также является отсутствие лихорадки в первые дни болезни. В процессе диагностики важно определить наличие типичной белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости. При проведении пункции отмечается высокая концентрация белка.

Полирадикулоневрит Гийена (Гийена-Барре) имеет некоторые признаки, сходные с симптомами других заболеваний. Его проявления важно отличать от ботулизма, миастении, паралича, который возникает как последствие приема антибиотиков. Также важно дифференцировать болезнь с поражениями спинного мозга и ствола головного мозга, поперечным миелитом, порфирийной полиневропатией и др. С этой целью проводятся лабораторные исследования, назначаются дополнительные методы обследования пациента. В частности, при подозрении на СГБ проводится исследование состава спинномозговой жидкости, электромиография. Если в спинномозговой жидкости имеет место высокий уровень белка после первой недели болезни, либо его содержание повышается и позже, то можно говорить о подозрении на синдром Гийена-Барре. Также исследуются особенности клеточного состава.

Лечение

Лечение болезни Гийена-Барре проводится сразу после установления диагноза. Эффективным методом терапии принято считать плазмаферез с введением внутривенно иммуноглобулина. Больным СГБ частично удаляется плазма крови, форменные элементы при этом возвращаются. Также в процессе лечения практикуется прием глюкокортикоидов (в частности, пациентам назначается преднизолон по 1–2 мк/кг в сутки), антигистаминных препаратов (супрастин, димедрол), прием витаминов (преимущественно группы В). Также в комплексное лечение входит прием антихолинэстеразных препаратов (прозерина, галантамина).

В процессе терапии важно обеспечить качественный уход за пациентом, а также постоянно контролировать функции его сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Ведь при тяжелом течении заболевания очень быстро может проявиться дыхательная недостаточность, и при отсутствии быстрого лечения возможен летальный исход. При уменьшении емкости легких или при проявлении бульбарных синдромов необходимо срочное проведение интубации или трахеотомии, чтобы обеспечить искусственную вентиляцию легких. В процессе ухода за больным следует, по крайней мере, один раз в два часа очень осторожно переворачивать больного в постели.



Если у больного есть признаки артериальной гипертензии, а также тахикардии, то приступы необходимо снимать с помощью антагонистов ионов кальция и бета-адреноблокаторов. Чтобы избежать подъема артериального давления, практикуется введение жидкости внутривенно, чтобы увеличить внутрисосудистый объем.

Если у него наблюдается острая задержка мочевыделения, то вследствие рефлекторных нарушений может колебаться пульс и артериальное давление. При таком развитии заболевания необходимо применять постоянный катетер.

Не менее важно обеспечить качественную восстановительную терапию в период, когда состояние человека улучшается. В это время пациенту показана лечебная физкультура, озокерит, массаж, парафин и др.

Если говорить о прогнозах, то восстановление нормального состояния здоровья без серьезных последствий наблюдается примерно у 80% людей, у которых была диагностирована полинейропатия Гийена-Барре. Однако следует учитывать, что при тяжелом течении заболевания восстановление также будет более длительным и сложным. Больные полностью выздоравливают и живут полной жизнью. Но все же на протяжении жизни переболевшие СГБ люди могут ощущать небольшую слабость в руках и ногах.

От тяжести недуга зависит также наличие или отсутствие остаточных явлений. Иногда восстановление происходит около 1,5-2 лет. Но случается и так, что восстановление не происходит, и человек тогда полностью зависит от помощи других людей. Такая картина наблюдается примерно в 5-8% случаев СГБ. По разным данным, смертность вследствие заболевания может составлять от 1 до 18%. Чаще всего люди погибают вследствие бронхопневмонии и респираторного дистресс-синдрома.



Источник: http://alvo.by/ostryj-poliradikulit-bolezn-gijena-barre.html

Синдром Гийена-Барре — Острая аутоиммунная невропатия — Острый полирадикулит

Guillain-Barré Syndrome (Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy; Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy; Acute Idiopathic Polyneuritis; Acute Inflammatory Polyneuropathy; Acute Autoimmune Neuropathy; Idiopa перенелиthic Polyneuritis; AIDP)

Описание

Синдром Гийена-Барре является редким заболеванием, при котором иммунная система атакует нервы за пределами головного и спинного мозга. Для него характерны онемение, покалывание, слабость или паралич ног, рук, дыхательных мышц, и лица. Заболевание может возникнуть независимо от возраста.

Причины синдрома Гийена-Барре

Точная причина возникновения синдрома Гийена-Барре, неизвестна. Однако, около 70% пациентов, недавно перенеcли инфекции или операцию. Скорее всего эти причины и вызывают аутоиммунный ответ. Имм Смптомыунная система «нападает» на периферические нервные узлы, что приводит к слабости и потере чувствительности.

Факторы риска

Факторы, которые повышают вероятность возникновения синдрома Гийена-Барре:

  • Возраст:илет;
  • У мужчины риск заболевания более вероятен, чем у женщин;
  • Недавняя желудочнокишечная или респираторная инфекция вирусами или бактериями;
  • Недавняя прививка (особенно против гриппа и менингококка);
  • Прививка от гриппа, сделанная в период гг. Были замечены случаи возникновения синдрома Гийена-Барре. (С тех пор с вакцинами против вируса гриппа были связаны только несколько случаев синдрома Гийена-Барре);
  • Недавняя операция;
  • Следующие заболевания: лимфомы, волчанка, или СПИД.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Начальные симптомы синдрома Гийена-Барре, включают:

  • Боль (боли в пояснице являются обычно первым проявлением болезни);
  • Прогрессирующая мышечная слабость в обеих ногах, руках и лице;
  • Уколы, покалывания, обычно в ногах или руках;
  • Потеря нормальных рефлексов.

Симптомы могут развиваться в течение периода от нескольких часов, дней или недель. Они будут отличаться по степени тяжести от минимального до полного паралича в том числе дыхательных путей. На протяжении развития болезни симптомы постоянно ухудшаются. Большинство людей испытывает наибольшую слабость на второй или третьей неделе.

  • Слабость лица;
  • Нестабильность кровяного давления;
  • Изменения сердечного ритма;
  • Нарушения сердечного ритма;
  • Мочевые/желудочно-кишечные расстройства;
  • Трудности с дыханием.

Большинство пациентов полностью выздоравливают, но 25% имеют некоторые остаточные явления, 5% -10% имеют постоянные отклонения. У 5% заболевание приводит к летальному исходу.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Диагноз зависит от медицинского обследования, анализа спинномозговой жидкости, и исследования нервной проводимости.

Для точного диагноза обычно делается спинномозговая пункция. Для этого игла вводится в нижнюю часть спины, чтобы взять образец спинномозговой жидкости. Если были обнаружены высокие уровни белка, и нет никакой инфекции, это признак возможного наличия синдрома Гийена-Барре. Проводится также электродиагностичекое исследование, чтобы проверить электрическую проводимость периферических нервов и отличить синдром Гийена-Барре от других нарушений с похожими симптомами.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Лечение направлено на сокращение аутоиммунной реакции организма и уменьшение осложнений. Госпитализация важна, потому что симптомы могут быстро становится более тяжелыми, в том числе обострение дыхательной недостаточности, сердечной аритмии, и нестабильность артериального давления. Большинство пациентов должны находиться в больнице какое-то время. Общие процедуры включают:

Во время плазмафереза​​, кровь удаляется тела и проходит через аппарат, который отделяет клетки крови от плазмы. Клетки затем возвращаются в тело с новой плазмой. Эта процедура может помочь сократить курс лечения и осложнения синдрома Гийена-Барре.

Высокие дозы иммуноглобулинов

Внутривенные инфузии с иммуноглобулином (ВВИГ) могут помочь уменьшить тяжесть протекания синдрома Гийена-Барре. Иммуноглобулины являются белками, которые естественным образом вырабатываются иммунной системой организма.

В 30% случаев, мышцы необходимые для дыхания парализует. Это требует лечения с искусственной поддержкой вентиляции легких.

Уменьшение болевых ощущений

Врач может назначить обезболивающие препараты. Они могут включать нестероидные противовоспалительные препараты, габапентин, карбамазепин, или наркотические анальгетики.

При постановке диагноза синдром Гийена-Барре, необходимо следовать указаниям врача.

Профилактика

На сегодняшний момент не существует способа уменьшить вероятность заболевания синдромом Гийена-Барре.

Источник: http://medicalhandbook.ru/disease/2484-autoimmune-neuropathy.html